肾血管平滑肌脂肪瘤自发破裂危险因素研究进展(1)
【摘要】 肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma， RAML)是一种少见肾脏肿瘤，一般表现为良性，但肾血管平滑肌脂肪瘤会发生破裂出血，肾周或腹膜后血肿，甚至导致患者死亡。因此，临床工作中有必要及时评估肿瘤出血风险，采取预防性措施，降低肿瘤出血发生率。本文就肾血管平滑肌脂肪瘤可能出血原因简单综述，指导临床及时对破裂出血风险较大的肿瘤采取进一步治疗，减少不良事件发生。
【关键词】 肾血管平滑肌脂肪瘤 自发破裂出血 危险因素
doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2020.08.075 文献标识码 A 文章编号 1674-6805(2020)08-0-03
An Update on Risk Factors for Spontaneous Rupture of Renal Angiomyolipoma/LIU Wei， LI Jian. //Chinese and Foreign Medical Research， 2020， 18(8)： -183
[Abstract] Renal angiomyolipoma (RAML) is an infrequent renal tumor， in most cases， follows a benign course. Enlarging RAML can rupture spontaneously resulting in perirenal or massive retroperitoneal hemorrhage， and occasionally leading to life-threatening bleeding. So， it is important to assess the risk factors for spontaneous rupture of RAML and take the treatments to reduce the occurrence of RAML spontaneous rupturing. Thus， the present paper aimed to provide recent updates of the potential cause of RAML rupture， by doing so we hope to remind urologists to take treatment timely for RAML that has high risk of spontaneous rupture， and to avoid the occurrence of tumor rupture.
[Key words] Renal angiomyolipoma Spontaneous rupture Risk factors
First-author’s address： Graduate School of Tianjin Medical University， Tianjin 300000， China
肾血管平滑肌脂肪瘤在1900年被首次报道[1]。在1911年，Fischer首次根据病理学表现描述此种肿瘤，由于它由异质性的血管、平滑肌和成熟的脂肪组织按不同组成比例组成，故也称为“血管平滑肌脂肪瘤”[2]。肾血管平滑肌脂肪瘤的总体发病率约为0.44%，男女发病比率约为2∶1[3]。血管平滑肌脂肪瘤可散发，也可合并结节性硬化症，大约有20%的血管平滑肌脂肪瘤患者合并有结节性硬化症[2]，同时有50%～80%结节性硬化症患者患有肾血管平滑肌脂肪瘤[4]。虽然肾血管平滑肌脂肪瘤一般表现为良性，但是该肿瘤会引起致命的腹膜后出血[5-6]，引起肾周自发性出血的疾病中最常见的就是肾血管平滑肌脂肪瘤[7]。由此可见，临床工作中应该及时发现肿瘤可能破裂的表现并及时采取预防性治疗措施，防止肿瘤发生破裂出血。通过文献复习，笔者发现学者们共同认为以下指标可能提示肾血管平滑肌脂肪瘤发生破裂出血风险更高：有无临床症状(Wunderlich综合征，如腰疼、腹部肿块和血尿等)、肿瘤直径大小、肿瘤内血管瘤大小、是否合并结节性硬化症、雌孕激素水平与肿瘤破裂等。
1 临床症状
肾血管平滑肌脂肪瘤肿瘤较大者可出现临床症状，如腰痛、腹部肿块及血尿等。肾血管平滑肌脂肪瘤表现出临床症状多与自发性破裂腹膜后出血有关[8]。肿瘤对周围组织压迫，或者肿瘤出血急性增大压迫周圍组织可能引起上述临床症状。因此，有临床症状的肾血管平滑肌脂肪瘤往往直径较大，甚至已经伴有肿瘤内出血，肿瘤继发急性大出血风险高。根据肿瘤位置不同，肿瘤破裂出血分两种情况：一种为肿瘤内出血，导致肿瘤体积急剧增大，压迫周围肾组织并使肾包膜张力增高引起疼痛等症状;另一种是肿瘤呈外向性生长，位于肾脏表浅位置，肿瘤破裂导致腹膜后出血，形成血肿，引起腰疼、失血性休克等症状。若肿瘤位置靠近肾盂，破裂出血可引起血尿。正如文献[6-7]报道肿瘤破裂出血常引起血尿、急性腰痛，甚至休克等症状。而且有临床症状的患者发生肿瘤破裂出血相关风险是无症状患者的36倍[9]。因此，伴有临床症状的患者出现出血风险高。同时，肿瘤直径较大的肿瘤患者更易表现出临床症状，所以笔者考虑肿瘤直径与出血风险相关。
2 肿瘤直径
文献[10]表明肾血管平滑肌脂肪瘤出血风险与肿瘤直径大小有关。与直径<4 cm肿瘤相比，血管平滑肌脂肪瘤直径>4 cm时更容易发生出血和出现其他症状，肿瘤增长的也更快并需要进一步治疗[2]。随访2年发现，与肿瘤直径<4 cm患者相比，肿瘤直径>4 cm患者肿瘤增长更快(1 mm/年 vs 9.2 mm/年)[11]。因此，肿瘤直径越大越容易发生破裂出血并表现出临床症状，而且肿瘤直径越大越容易增长，两者互相影响，增加肿瘤破裂出血风险。因此，当肿瘤直径较大时应密切监测病情变化，及时采取肿瘤血管介入栓塞、手术等方法预防肿瘤破裂出血。但和肿瘤直径大小预测肿瘤破裂出血相比，肿瘤内血管瘤大小预测肿瘤破裂出血的敏感性和特异性更高。, 百拇医药(刘巍 李健)
【关键词】 肾血管平滑肌脂肪瘤 自发破裂出血 危险因素
doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2020.08.075 文献标识码 A 文章编号 1674-6805(2020)08-0-03
An Update on Risk Factors for Spontaneous Rupture of Renal Angiomyolipoma/LIU Wei， LI Jian. //Chinese and Foreign Medical Research， 2020， 18(8)： -183
[Abstract] Renal angiomyolipoma (RAML) is an infrequent renal tumor， in most cases， follows a benign course. Enlarging RAML can rupture spontaneously resulting in perirenal or massive retroperitoneal hemorrhage， and occasionally leading to life-threatening bleeding. So， it is important to assess the risk factors for spontaneous rupture of RAML and take the treatments to reduce the occurrence of RAML spontaneous rupturing. Thus， the present paper aimed to provide recent updates of the potential cause of RAML rupture， by doing so we hope to remind urologists to take treatment timely for RAML that has high risk of spontaneous rupture， and to avoid the occurrence of tumor rupture.
[Key words] Renal angiomyolipoma Spontaneous rupture Risk factors
First-author’s address： Graduate School of Tianjin Medical University， Tianjin 300000， China
肾血管平滑肌脂肪瘤在1900年被首次报道[1]。在1911年，Fischer首次根据病理学表现描述此种肿瘤，由于它由异质性的血管、平滑肌和成熟的脂肪组织按不同组成比例组成，故也称为“血管平滑肌脂肪瘤”[2]。肾血管平滑肌脂肪瘤的总体发病率约为0.44%，男女发病比率约为2∶1[3]。血管平滑肌脂肪瘤可散发，也可合并结节性硬化症，大约有20%的血管平滑肌脂肪瘤患者合并有结节性硬化症[2]，同时有50%～80%结节性硬化症患者患有肾血管平滑肌脂肪瘤[4]。虽然肾血管平滑肌脂肪瘤一般表现为良性，但是该肿瘤会引起致命的腹膜后出血[5-6]，引起肾周自发性出血的疾病中最常见的就是肾血管平滑肌脂肪瘤[7]。由此可见，临床工作中应该及时发现肿瘤可能破裂的表现并及时采取预防性治疗措施，防止肿瘤发生破裂出血。通过文献复习，笔者发现学者们共同认为以下指标可能提示肾血管平滑肌脂肪瘤发生破裂出血风险更高：有无临床症状(Wunderlich综合征，如腰疼、腹部肿块和血尿等)、肿瘤直径大小、肿瘤内血管瘤大小、是否合并结节性硬化症、雌孕激素水平与肿瘤破裂等。
1 临床症状
肾血管平滑肌脂肪瘤肿瘤较大者可出现临床症状，如腰痛、腹部肿块及血尿等。肾血管平滑肌脂肪瘤表现出临床症状多与自发性破裂腹膜后出血有关[8]。肿瘤对周围组织压迫，或者肿瘤出血急性增大压迫周圍组织可能引起上述临床症状。因此，有临床症状的肾血管平滑肌脂肪瘤往往直径较大，甚至已经伴有肿瘤内出血，肿瘤继发急性大出血风险高。根据肿瘤位置不同，肿瘤破裂出血分两种情况：一种为肿瘤内出血，导致肿瘤体积急剧增大，压迫周围肾组织并使肾包膜张力增高引起疼痛等症状;另一种是肿瘤呈外向性生长，位于肾脏表浅位置，肿瘤破裂导致腹膜后出血，形成血肿，引起腰疼、失血性休克等症状。若肿瘤位置靠近肾盂，破裂出血可引起血尿。正如文献[6-7]报道肿瘤破裂出血常引起血尿、急性腰痛，甚至休克等症状。而且有临床症状的患者发生肿瘤破裂出血相关风险是无症状患者的36倍[9]。因此，伴有临床症状的患者出现出血风险高。同时，肿瘤直径较大的肿瘤患者更易表现出临床症状，所以笔者考虑肿瘤直径与出血风险相关。
2 肿瘤直径
文献[10]表明肾血管平滑肌脂肪瘤出血风险与肿瘤直径大小有关。与直径<4 cm肿瘤相比，血管平滑肌脂肪瘤直径>4 cm时更容易发生出血和出现其他症状，肿瘤增长的也更快并需要进一步治疗[2]。随访2年发现，与肿瘤直径<4 cm患者相比，肿瘤直径>4 cm患者肿瘤增长更快(1 mm/年 vs 9.2 mm/年)[11]。因此，肿瘤直径越大越容易发生破裂出血并表现出临床症状，而且肿瘤直径越大越容易增长，两者互相影响，增加肿瘤破裂出血风险。因此，当肿瘤直径较大时应密切监测病情变化，及时采取肿瘤血管介入栓塞、手术等方法预防肿瘤破裂出血。但和肿瘤直径大小预测肿瘤破裂出血相比，肿瘤内血管瘤大小预测肿瘤破裂出血的敏感性和特异性更高。, 百拇医药(刘巍 李健)
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