关注白塞病的诊治现状(1)
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白塞病(Behget'sdisease)是一种慢性全身性血管炎症性疾病,特征表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎三联征,然而部分患者以心血管病变、神经系统、消化道、肺部或肾脏等系统损害为首发或主要表现,病情错综复杂。
近70多年以来其诊断标准不断进行着更新,2013年国际白塞病研究组(ISGBD)发布了最新的白塞病国际标准(JCBD)。2008年EULAR提出的白塞病治疗建议,越来越多关于白塞病的文献报道,对临床规范白塞病的诊疗提供了重要依据。尽管如此,白塞病的诊治方面仍然存在诸多困惑和难点,需要进一步予以关注和深入研究。
白塞病归类于“多血管血管炎”及其临床表现的异质性
白塞病在系统性血管炎分类中的“一席之地”
白塞病在世界各地均有报道,主要见于丝绸之路地域如中东、远东和地中海地区国家。我国的发病率约14/10万,目前还没有针对白塞病的大规模流行病学资料,可能实际患病率更高。
自Zeek于1952年首次对血管炎进行分类后,半个多世纪先后发表了多种血管炎的分类方案,包括1990年ACR和1994年教堂山共识会议(CHCC)对血管炎的分类 ......
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