45例Ebstein畸形外科治疗的临床疗效分析(1)
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摘要：目的： 探讨Ebstein畸形不同手术方法的临床疗效。方法： 对2007年1月至2014年8月之间我院行手术矫治的45例Ebstein畸形患者的临床资料进行回顾性分析。结果：术后早期死亡2例(4.4%)，死亡原因为低心排综合征1例;呼衰并严重心率失常1例。心功能均恢复至I～Ⅱ级，随访时间12～81(58±9)个月，5例失访，随访率为88.4%(38/43)。38例患者1 年、3 年、5 年生存率分别为96.5%±2.4%、84.4%±3.5%、83.3%±5.6%。结论 ：根据术中探查到的患者畸形的类型及畸形的严重程度选择最合适的手术方式。同时积极处理围手术期可能的并发症可以使手术早期及远期生存率不断提高。
关键词：Ebstein畸形;外科手术;疗效
Ebstein畸形(Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve)又称三尖瓣下移畸形，是先天性复杂性心脏畸形的一种，其发病率约占先天性心脏病的0.5%～1.0% [1]，25%的患者于10岁以内死亡，大多数在10-40岁死亡。外科手术是其有效的治疗方式。2007年1月至2014年8月，我们连续对45例Ebstein畸形患者施行手术治疗，现回顾性分析其临床资料，评价手术治疗的近、远期疗效，为临床提供借鉴。
1资料与方法
1.1 一般资料 全组共45例，其中男32例，女13例;年龄326(15.5±8.6)岁;体重8-67(42.3±12.5)kg;术前血红蛋白含量103-235(138.5±25.6)g/L;红细胞压积38%-73%，(44.7±8.4)%;术前有心悸、气促等症状者34例，紫绀29例，颈静脉怒张10例 ......
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