摘要：特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种病因不明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎，组织病理学和(或)影像学表现具有寻常型间质性肺炎(UIP)的特征。随着对IPF治疗研究的不断深入，许多新的治疗方法及药物逐步受到重视。吡非尼酮(Pirfenitone)是一种经口服给药的合成类吡啶酮化合物，具有抗纤维化、抗炎和抗氧化作用。目前多项Ⅲ期临床试验均表明吡非尼酮能减轻IPF患者的病情进展，已成为获得美国FDA批准用于IPF治疗的二种药物之一。本文就吡非尼酮治疗IPF相关的药理学、药效性及耐受性等方面进行阐述。

    关键词：特发性肺纤维化;治疗;吡非尼酮

    1.概述

    IPF是一种病因不明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎， 起病隐匿，好发于老年人，病变局限于肺部，组织病理学和(或)影像学表现具有寻常型间质性肺炎(UIP)的特征。据欧洲的研究数据表明，IPF年发病率在0.22-7.4人每10万人口，患病率为1.25-23.4人每10万人口[1]。IPF预后较差，诊断后其中位生存时间约2-5年 ......