嗜铬细胞瘤合并妊娠
嗜铬细胞瘤合并妊娠是一种少见的妊娠合并症，围产期母亲及胎儿死亡率均明显升高。母亲死亡率可高达48%-58%，胎儿死亡率更高，但如能早期诊断，给予及时治疗则母亲及胎儿死亡率均可明显下降。
1 病历报告
患者，26岁，孕1产0，孕35+6周，因嗜铬细胞瘤术后复发而入院待产。5年前患者曾突然发生大汗淋漓，头晕，面色苍白，心悸伴血压升高达170-180/120mmHg,但症状很快消失，这种症状反复出现，检查尿VMA增高，并作肾上腺动脉造影，诊断为左肾上腺嗜铬细胞瘤，术后血压正常，VMA正常，不需用药物控制。本次妊娠30周时血压开始160-170/100-110mmHg，孕34周时血压高达220/140mmHg，又伴有大汗，头晕，心悸等症状，尿VMA增高，故诊断为“嗜铬细胞瘤手术后复发，合并妊娠”，查体：T36.5°C，BP160/110mmHg，HR94 次 /分，四肢无水肿，宫底高度33cm,先露头，胎轴偏斜向左侧，胎心率140次 /分。肝脾未触及。化验检查；血常规：血红蛋白12.8%，红细胞3.9×10 12/L，白细胞11.8×10 9/L。Plat152×10 9/L,尿雌三醇11.8-13ng/24h,肝，肾功能正常，眼底检查：眼底动脉硬化2 级。彩超检查：胎儿双顶径93mm,胎心，胎动正常。入院后，由于患者血压波动性大，因而给予服用苯苄胺，控制血压，血压基本稳定在150-160/90-100mmHg,孕37周血压上升达180/120 mmHg，苯苄胺增加计量，孕38周自感胎动减少，与孕38+4周时在硬膜外麻醉下行剖宫产术，娩出一活婴，体重3540克，术中请泌尿外科医师探查，发现左侧肾门，腹主动脉旁可扪及约0.5×0.5cm大小肿块3个，当触及肿块时，血压即上升达240/140 mmHg,确诊为嗜铬细胞瘤复发，随行手术切除，术后血压正常，VMA正常。
, 百拇医药
2 讨论
2.1病因病理
嗜铬细胞瘤多发源于肾上腺髓质，交感神经节和体内其他部位嗜铬细胞组织的肿瘤。70-95%位于肾上腺髓质，10-15%位于肾上腺外，主要是腹主动脉旁，腰椎旁间隙，其他更少见的部位有肾上极，肾门，肝门，卵巢，膀胱，直肠，腹腔神经丛等。肿瘤良性占80-90%，恶性占10-16%。良性者被薄包膜，表面光滑，棕红色，切面呈颗粒状，镜下呈多角形大小不一的细胞，可见梭形及双核，包膜，肾上腺静脉中有瘤细胞浸润，有时有瘤栓，附近组织也常被浸润。髓质增生大多为双侧，腺体增大，切面上细胞较正常者大而侵入皮质[1]。
2.2临床特征
由于瘤细胞大量分泌儿茶酚胺，临床表现为高血压和代谢紊乱。
2.2.1高血压
, 百拇医药
阵发性高血压：因肿瘤间断释放儿茶酚胺入血所致，平时血压正常，发作时血压可高达260/150 mmHg，伴剧烈头痛，心前区压迫感，心悸，出汗，皮肤苍白，四肢厥冷，恶心，呕吐，视力模糊，发作一次持续几分钟至数天。激动，创伤，压迫肿块，增大腹压均可诱发；持续性高血压：由肿瘤持续释放儿茶酚胺入血所致，血压持续升高，并阵发性加重，分娩后可痊愈。
2.2.2代谢紊乱
血糖，体温，基础代谢率，血脂，转氨酶，血钾，钙，血沉，肾素活性等均增高，体重减轻。
2.2.3其他系统表现
心律失常，心肌梗塞，肺水肿，肌肉震颤，腱反射亢进，抽搐，高血压危象，脑血管意外，消化道出血，腹部包块，蛋白尿，氮质血症，膀胱嗜铬细胞瘤患者排尿可诱发高血压发作。
2.2.4实验室检查
, 百拇医药
儿茶酚胺及其代谢产物测定，用于发作期，尿儿茶酚胺，尿香草苦杏仁酸，尿甲氧基肾上腺素，去甲肾上腺素均增高，阻滞试验阳性；激发试验，用于间歇期；定位检查可用，彩超，CT，MRI，血管造影等[3]。
2.3诊断与鉴别诊断
妊娠和并嗜铬细胞瘤的诊断，一般测定24小时尿中的儿茶酚胺和尿香草苦杏仁酸若二者升高，则可诊断，应与妊娠高血压综合征和甲亢危象等疾病相鉴别以免造成误诊和延误治疗。
2.4治疗、预后及产科处理
因为嗜铬细胞瘤母亲和胎儿围产期死亡率相当高，所以若早孕时发现有此病应做人工流产。若妊娠后期发现则用药物控制，妊娠后期子宫上升增大，腹内压增高压迫肿瘤及妊娠内分泌变化，胎动，宫缩，分娩时刺激均加重病情，尽管母体血中儿茶酚胺浓度增高，但胎儿脐带血中儿茶酚胺浓度正常[2]，这主要是胎盘组织中有较高活性的单胺氧化酶，能降解儿茶酚胺，但是母体高血压将使胎盘灌注不足，缺氧，甚至梗塞，胎盘早剥，造成胎儿发育不良，窒息死亡，因母体的血糖增高，血浆游离脂肪酸增高，使胎儿体重增高，胎儿死亡率增加[3]。因此妊娠合并嗜铬细胞瘤胎儿的健康主要与母体的控制有关。有报道产前诊断的妊娠期嗜铬细胞瘤胎儿死亡率15%[4]，所以一旦被诊断需马上应用α肾上腺素能受体阻滞剂，在足够α肾上腺素能受体阻滞剂使用后，β肾上腺素能受体阻滞剂可能用于控制心动过速和心律失常，但有报道心得安可导致胎儿发育迟缓[5]。分娩方式：对于妊娠合并嗜铬细胞瘤的患者尽量避免阴道分娩，因临产宫缩的刺激可引起嗜铬细胞瘤释放大量儿茶酚胺而诱发高血压危象，这对母儿是严重威胁，故以选择剖宫产为妥。但术前应用α肾上腺素能受体阻滞剂，若情况允许在做选择剖宫产后即做嗜铬细胞瘤切除术。
, http://www.100md.com
参考文献
[1] 吴阶平，泌尿外科，济南，山东科学技术出版社，1993，1003。
[2]Dahia PL.hayashida cy,strunz c,et al,low cord blood levels of catechdamine from a newbord of a pheochromocytoma patient,eurjendocrinol,1994,130：215-219.
[3] 张绍增，肾上腺髓质疾病，实用肾上腺外科学，第一版，北京，人民军医出版社，1993，163-187。
[4]Darper ma ,murnayhan ga,phaeochromocytoma in pregnancy,five cases and a review of the literature brjobstet gynaec,1989,96：594-626.
[5] 殷英杰，嗜铬细胞瘤与妊娠，国外医学妇产科分册，1991，3：148-151。, 百拇医药(高 岩 齐洪阁)
1 病历报告
患者，26岁，孕1产0，孕35+6周，因嗜铬细胞瘤术后复发而入院待产。5年前患者曾突然发生大汗淋漓，头晕，面色苍白，心悸伴血压升高达170-180/120mmHg,但症状很快消失，这种症状反复出现，检查尿VMA增高，并作肾上腺动脉造影，诊断为左肾上腺嗜铬细胞瘤，术后血压正常，VMA正常，不需用药物控制。本次妊娠30周时血压开始160-170/100-110mmHg，孕34周时血压高达220/140mmHg，又伴有大汗，头晕，心悸等症状，尿VMA增高，故诊断为“嗜铬细胞瘤手术后复发，合并妊娠”，查体：T36.5°C，BP160/110mmHg，HR94 次 /分，四肢无水肿，宫底高度33cm,先露头，胎轴偏斜向左侧，胎心率140次 /分。肝脾未触及。化验检查；血常规：血红蛋白12.8%，红细胞3.9×10 12/L，白细胞11.8×10 9/L。Plat152×10 9/L,尿雌三醇11.8-13ng/24h,肝，肾功能正常，眼底检查：眼底动脉硬化2 级。彩超检查：胎儿双顶径93mm,胎心，胎动正常。入院后，由于患者血压波动性大，因而给予服用苯苄胺，控制血压，血压基本稳定在150-160/90-100mmHg,孕37周血压上升达180/120 mmHg，苯苄胺增加计量，孕38周自感胎动减少，与孕38+4周时在硬膜外麻醉下行剖宫产术，娩出一活婴，体重3540克，术中请泌尿外科医师探查，发现左侧肾门，腹主动脉旁可扪及约0.5×0.5cm大小肿块3个，当触及肿块时，血压即上升达240/140 mmHg,确诊为嗜铬细胞瘤复发，随行手术切除，术后血压正常，VMA正常。
, 百拇医药
2 讨论
2.1病因病理
嗜铬细胞瘤多发源于肾上腺髓质，交感神经节和体内其他部位嗜铬细胞组织的肿瘤。70-95%位于肾上腺髓质，10-15%位于肾上腺外，主要是腹主动脉旁，腰椎旁间隙，其他更少见的部位有肾上极，肾门，肝门，卵巢，膀胱，直肠，腹腔神经丛等。肿瘤良性占80-90%，恶性占10-16%。良性者被薄包膜，表面光滑，棕红色，切面呈颗粒状，镜下呈多角形大小不一的细胞，可见梭形及双核，包膜，肾上腺静脉中有瘤细胞浸润，有时有瘤栓，附近组织也常被浸润。髓质增生大多为双侧，腺体增大，切面上细胞较正常者大而侵入皮质[1]。
2.2临床特征
由于瘤细胞大量分泌儿茶酚胺，临床表现为高血压和代谢紊乱。
2.2.1高血压
, 百拇医药
阵发性高血压：因肿瘤间断释放儿茶酚胺入血所致，平时血压正常，发作时血压可高达260/150 mmHg，伴剧烈头痛，心前区压迫感，心悸，出汗，皮肤苍白，四肢厥冷，恶心，呕吐，视力模糊，发作一次持续几分钟至数天。激动，创伤，压迫肿块，增大腹压均可诱发；持续性高血压：由肿瘤持续释放儿茶酚胺入血所致，血压持续升高，并阵发性加重，分娩后可痊愈。
2.2.2代谢紊乱
血糖，体温，基础代谢率，血脂，转氨酶，血钾，钙，血沉，肾素活性等均增高，体重减轻。
2.2.3其他系统表现
心律失常，心肌梗塞，肺水肿，肌肉震颤，腱反射亢进，抽搐，高血压危象，脑血管意外，消化道出血，腹部包块，蛋白尿，氮质血症，膀胱嗜铬细胞瘤患者排尿可诱发高血压发作。
2.2.4实验室检查
, 百拇医药
儿茶酚胺及其代谢产物测定，用于发作期，尿儿茶酚胺，尿香草苦杏仁酸，尿甲氧基肾上腺素，去甲肾上腺素均增高，阻滞试验阳性；激发试验，用于间歇期；定位检查可用，彩超，CT，MRI，血管造影等[3]。
2.3诊断与鉴别诊断
妊娠和并嗜铬细胞瘤的诊断，一般测定24小时尿中的儿茶酚胺和尿香草苦杏仁酸若二者升高，则可诊断，应与妊娠高血压综合征和甲亢危象等疾病相鉴别以免造成误诊和延误治疗。
2.4治疗、预后及产科处理
因为嗜铬细胞瘤母亲和胎儿围产期死亡率相当高，所以若早孕时发现有此病应做人工流产。若妊娠后期发现则用药物控制，妊娠后期子宫上升增大，腹内压增高压迫肿瘤及妊娠内分泌变化，胎动，宫缩，分娩时刺激均加重病情，尽管母体血中儿茶酚胺浓度增高，但胎儿脐带血中儿茶酚胺浓度正常[2]，这主要是胎盘组织中有较高活性的单胺氧化酶，能降解儿茶酚胺，但是母体高血压将使胎盘灌注不足，缺氧，甚至梗塞，胎盘早剥，造成胎儿发育不良，窒息死亡，因母体的血糖增高，血浆游离脂肪酸增高，使胎儿体重增高，胎儿死亡率增加[3]。因此妊娠合并嗜铬细胞瘤胎儿的健康主要与母体的控制有关。有报道产前诊断的妊娠期嗜铬细胞瘤胎儿死亡率15%[4]，所以一旦被诊断需马上应用α肾上腺素能受体阻滞剂，在足够α肾上腺素能受体阻滞剂使用后，β肾上腺素能受体阻滞剂可能用于控制心动过速和心律失常，但有报道心得安可导致胎儿发育迟缓[5]。分娩方式：对于妊娠合并嗜铬细胞瘤的患者尽量避免阴道分娩，因临产宫缩的刺激可引起嗜铬细胞瘤释放大量儿茶酚胺而诱发高血压危象，这对母儿是严重威胁，故以选择剖宫产为妥。但术前应用α肾上腺素能受体阻滞剂，若情况允许在做选择剖宫产后即做嗜铬细胞瘤切除术。
, http://www.100md.com
参考文献
[1] 吴阶平，泌尿外科，济南，山东科学技术出版社，1993，1003。
[2]Dahia PL.hayashida cy,strunz c,et al,low cord blood levels of catechdamine from a newbord of a pheochromocytoma patient,eurjendocrinol,1994,130：215-219.
[3] 张绍增，肾上腺髓质疾病，实用肾上腺外科学，第一版，北京，人民军医出版社，1993，163-187。
[4]Darper ma ,murnayhan ga,phaeochromocytoma in pregnancy,five cases and a review of the literature brjobstet gynaec,1989,96：594-626.
[5] 殷英杰，嗜铬细胞瘤与妊娠，国外医学妇产科分册，1991，3：148-151。, 百拇医药(高 岩 齐洪阁)