【关键词】蚕豆病；溶血性贫血；护理

    蚕豆病是一种遗传性疾病。蚕豆病是由于红细胞内葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(glucose-6-phosthatedehydrogenase,，简称(G6PD)缺乏，食用蚕豆后引起的溶血性贫血，故名“蚕豆病”。 是G6PD缺乏症临床类型的一种。G6PD缺乏症是一种伴性不完全显性遗传，突变基因位于X梁色体上，患者男性多于女性。

    在我国南方多见。患者绝大多数为儿童，3岁以上占症例的70%左右。男性显著多于女性。乳儿可通过吮奶而发病，均发生于每年的3—5月间蚕豆成熟季节。起病急骤，均在食蚕豆后几小时(最短2小时)至几天(一般1—2天，是长15天)突然发作，其严重程度与食蚕豆量无关。患者贫血严重，黄疸显著，伴有血红蛋白尿，重症患者尚有酸中毒及氮质潴留。患者G6PD活性为正常值10%以下，出现海因小体系本类溶血特征。我院2003年2月—2009 年5月共收治42例，经积极抢救、治疗、护理，取得了满意效果，现报道如下：

    1临床资料和方法

    本组42例，男38例，女4例，年龄1—41岁，平均年龄7.5岁。成人3例，占7.14%。儿童39例，均为8岁以下，占91.86%。临床诊断依据，均为食蚕豆后出现急性溶血，并有G6PD缺乏的实验证据。患者贫血严重，黄疸显著，伴有血红蛋白尿。临床表现为一般情况差，神志清楚，精神萎靡，急性重危病容，贫血貌。伴有发热、纳差、恶心、呕吐、腹痛等症状。面色及皮肤巩膜黄染进行性加重，口唇苍白，小便颜色由浓茶样逐渐变为酱油样。严重者有肝赃肿大，肝功能异常，伴有昏迷，休克，少尿，无尿，酸中毒和急性肾功能衰竭症状。

    实验室检查：RBC0.94—5.10×1012/L

    HGB 29—107g/L

    Zinkham 1.13—1.36IU/gHb(37℃)

    尿蛋白+—+++尿隐血+++

    确诊蚕豆病后 ......