【摘要】目的 分析原发性胆汁性肝硬化临床特征和自身抗体特点,以提高对该类疾病的认识和诊断水平。方法 对30例PBC患者的临床特征和自身抗体进行回顾性分析。结果本组患者中女性28例,女:男比例 为15:1, ,初诊至确诊的时间平均为38.69月(15天～29.4月)。自身抗体特点： 90.6%的患者抗线粒体抗体 和/或抗线粒体M2亚型抗体阳性，临床特征多为黄疸(70.3%)、乏力(70.3%)、瘙痒(56.8%)。所有患者γ-谷氨酰转肽酶(GGT)与碱性磷酸酶均有显著升高(中位值分别为 467.50 U/L和424.00 U/L)。5例原发性胆汁性肝硬化患者肝穿刺病理主要表现为:纤维化85%、小叶间胆管损伤65%伴有迁延性结论 PBC在中年女性多见, 肝脏损伤重，确诊时基本到晚期,预后较差。

    【关键词】原发性胆汁性肝硬化(PBC)；抗线粒体抗体(AMA)；抗线粒体M2亚型抗体(AMA-M2)

    原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,它以肝脏内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症和肝纤维化为特点，最终进展为肝硬化。其病因不明可能与自身免疫异常有关,常表现为AMA阳性 ......