一例肝炎合并血色病

http://www.100md.com 2012年2月15日 《中国中医药咨讯》 2012年第4期

     韩某，女，59岁。因发现HBsAg阳性8年，乏力、纳差、尿黄半个月入院。查体：皮肤巩膜重度黄染，未见皮疹及色素沉着，腹平软，肝肋下3cm，脾肋下1cm，腹水征阴性，余查体无明显异常。辅助检查：(1)ALT451U/L、AST356 U/L、TBIL242.34 umol/L(2) HBsAg(+)，HBeAg(+)，HBcAb(+)，HBV-DNA：5.45×104Copies/ml，甲、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物阴性(3)彩超：慢性肝损害，脾厚。初步诊断：慢性乙型肝炎。给予保肝、降酶、退黄治疗1个月，肝功正常出院。出院半个月后，突然出现面部皮肤色素沉着，且逐渐加重，遂来诊。查体发现患者皮肤呈青铜色，以面部、胸部、背部为重。化验肝功正常，进一步查血清铁242vg/dL，铁饱和度57%，血清铁蛋白213ng/mL，肝穿病理结果：肝细胞内见含铁血黄素沉着。诊断：慢性乙型肝炎合并血色病。行放血治疗，半年后患者皮肤色素明显消退，精神食欲良好，血清铁、铁饱和度、血清铁蛋白明显降低，暂停放血治疗。

    讨论：血色病是一种罕见的铁代谢异常性疾病。是由于十二指肠对铁的吸收异常而致铁在皮肤、肝脏、胰腺、心脏等器官的实质细胞内沉积，造成皮肤色素沉着及器官损伤。该慢性乙肝患者，在肝功正常后出现皮肤色素沉着，为青灰色，结合化验及病理，血色病诊断成立。血色病可分为原发性和继发性。原发性血色病为隐性遗传；继发性血色病多在反复多次输血后，或继发于铁代谢障碍性疾病，国外报道酒精性肝病多见。该患者无血色病家族史，无长期输血史，无长期服药史或服用铁剂治疗史，考虑其发病可能与慢性乙型肝炎的发病有关。本病例的诊断过程加深了医生对肝炎合并血色病的警惕性。之前就有学者多次报道慢性肝病患者肝脏铁沉积增加，说明肝病与血色病有密切的关系。尽管如此，肝炎并发血色病仍较罕见。因此，在临床上对皮肤呈金属样黑灰色的慢性肝病患者，应警惕血色病的可能，及时行各项特殊检查，以及时做出诊断。(朱桂晓)

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