摘要：随着手术进步因子的完善，个体化治疗，选择合适假体对术后患者生活质量是有很大提高，对血友病患者进行调查发现治疗不及时、长期反复的出血、对学习、生活、工作及婚姻不理想等因素都会使血友病患者的心理健康水平低于普通人

    关键词：血友病;髋关节置换;血友病发病机制

    血友病是X染色体基因突变从而导致相关凝血因子缺乏的一种隐性遗传性出血性疾病， 根据所缺乏凝血因子的种类， 可将其分为血友病A[凝血因子Ⅷ"(FⅧ) 缺乏]和血友病B[凝血因子Ⅸ"(FⅨ) 缺乏]。血友病发病率男性远大于女性， 血友病A发病率为80.0%～85.0%， 血友病B发病率为15.0%～20.0%， 我国流行病学调查显示， 血友病患者为2.73/10万。根据凝血因子活性水平可将血友病分为轻型 (gt;5.0%) 、中型 (1.0%～5.0%) 、重型 (lt;1.0%) [1]。血友病性关节炎 (HA) 是建立在血友病诊断基础上的， 血友病患者关节腔内频繁出血引起滑膜炎， 进而破坏关节软骨， 导致关节挛缩、关节变形和关节炎最终导致关节活动障碍。HA在重、中、轻型血友病患者中的发生率分别为77.8%、53.6%、20.0%， 常出现在承重和易受伤的关节，受累的关节常见的是，髋、膝、肘、踝。

    1、常见发病机制

    HA的发病机制尚未明确， 主要涉及滑膜炎症、关节软骨退行性变、骨代谢异常等。血友病患者关节腔内反复出血后红细胞遭破坏， 释放的含铁血黄素沉积在滑膜组织， 导致滑膜增生、肥大， 新生血管形成，，增生的滑膜组织与淋巴细胞浸润产生炎性反应， 反复滑膜炎症导致关节软骨损伤，最终导致关节软骨破坏和纤维化， 进而形成HA

    2、常见临床表现

    血友病A患者与血友病B患者临床表现基本相同 ......