常 洁 董少卿 郭志玲

    河南科技大学第一附属医院肾内科，河南洛阳 471003

    冷球蛋白血症是一类相对比较少见的疾病，易引起临床工作者的忽视。其临床特点是累及全身小血管，有时也累及大血管的系统性血管炎，主要表现为紫癜、关节痛、无力、肝损害、肾损害及广泛的血管炎。肾脏是其受累的主要器官，也是冷球蛋白血症主要的死亡原因之一[1]。由于本病发病率低，且以往对该病的认识不够，笔者所在医院自开展肾活检以来共1 000余例肾穿标本中，仅确诊1例，现报道如下。

    1 临床资料

    患者，女，38岁。以“浮肿、蛋白尿1年”为主诉入院。1年前无明显诱因出现双下肢浮肿，查尿蛋白(++)，血压150/100 mmHg，自服中药治疗，疗效欠佳，浮肿间断反复，尿蛋白在(+～+++)之间，血压控制欠佳，伴乏力，常感手指发凉，伴有雷诺现象。平素体健，无药物过敏史。入院查体：T 36.5℃，P 82次/min，R 19次/min，BP 140/80 mmHg，神清，全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。颜面无浮肿，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性罗音；心界不大，心率82次/min，律齐，心音可，无杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及；双肾区无叩痛，双下肢轻度凹陷性水肿。

    化验：血常规：WBC 3.73×109/L，RBC 2.54×1012/L，Hgb 104 g/L，plt 192×109/L。尿常规：蛋白(+++)，潜血(+++)，镜检红细胞53个/HP，24 h尿蛋白定量：第1次5.01 g，第1次2.3 g。总蛋白：63.6 g/L，白蛋白：28.4 g/L。C3：0.4(0.85～1.93)mmol/L，C4：0.11(0.12～0.36)mmol/L，乙肝五项全阴性。B超：双肾大小形态正常，脾稍厚；血凝正常；ANA、dsDNA及ENA谱全阴性。

    入院后即行肾穿刺活检术，病理示：光镜：肾穿刺组织可见28个肾小球。肾小球系膜细胞和基质轻度弥漫增生，局灶节段中度加重伴内皮细胞增生，基底膜不规则增厚，上皮下、基底膜内、内皮下、系膜区嗜复红蛋白沉积，节段性钉突及链环结构和白金耳及微血栓形成。肾小管上皮空泡及颗粒变性，灶状萎缩。肾间质灶状淋巴和单核细胞浸润伴纤维化。小动脉管壁增厚。符合：局灶增生性肾小球肾炎，建议临床除外狼疮性肾炎及冷球蛋白血症。免疫荧光：IgG(-)，IgA(++)，IgM(+++)，C3(+)，C1q(+)，FRA(-)，Alb(-)。节段性毛细血管壁、系膜区颗粒样沉积。电镜：肾小球系膜细胞和基质轻度增生伴内皮细胞增生、肿胀 ......