祝福存程 辉

    1.福建省福州儿童医院病理科，福建福州 350005；2.福建省立医院病理科，福建福州 350001

    儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的病理及预后分析

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    1.福建省福州儿童医院病理科，福建福州 350005；2.福建省立医院病理科，福建福州 350001

    目的探讨儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特征及其预后分析。方法本研究选取2008年1月～2015年12月诊断为横纹肌肉瘤的病理切片，并请福建省肿瘤医院病理科软组织病理学专家重新阅片，对发生于儿童头面部的横纹肌肉瘤进行临床病理学分析。结果本组17例组织病理学均确诊为横纹肌肉瘤。胚胎型横纹肌肉瘤占82.4%(14/17)；腺泡型横纹肌肉瘤占17.6%(3/17)。所有标本以Desmin，Myolobin标记行免疫组化，阳性标记率：Desmin：58.8%(10/17)，Myolobin：70.6%(12/17)。本组病例中联合手术、化疗、放疗的综合治疗占76.5%，临床分期为Ⅰ～Ⅱ期的7例患儿，随访1、3年生存率为100%(7/7)和57.1%(4/7)；Ⅲ～Ⅳ期10例患儿，随访1、3年生存率为80.0%(8/10)和40%(4/10)。单纯手术和化疗的三年存活率为33.3%和0低于综合治疗方式。结论儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤为恶性软组织肿瘤，临床较易漏诊或误诊，早期确诊和综合治疗能提高生存率。

    胚胎性横纹肌肉瘤；病理学；儿童；预后

    横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)是源于横纹肌组织或向横纹肌分化的原始间叶组织的恶性肿瘤[1-2]，在青少年和儿童软组织肉瘤中最常见的类型，约占儿童肿瘤的15%～20%[3]。患儿年龄多小于15岁，尤其好发于婴幼儿，男性略多见。发病部位多见于头颈部、四肢及腹部，胚胎性横纹肌肉瘤为其最常见病理亚型，因其生长速度快，转移早且广泛，恶性程度高，预后差。本文回顾性分析2008年1月～2015年12月在福建省立医院治疗的横纹肌肉瘤患儿17例，讨论其临床病理学特点及其预后情况，现报道如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    从福建省立医院病理科数据库中选取2008年1月～2015年12月诊断为横纹肌肉瘤的病理切片，每个病例分别选出HE染色病理切片及免疫组化切片。聘请福建省肿瘤医院病理科专家重新审阅病理切片，最终确诊为胚胎性横纹肌肉瘤。选择年龄<18岁患者。依据病理切片号寻找患者相关住院病案资料，如性别、年龄、肿瘤大小、部位、伴随症状、临床分期和治疗等 ......