文图/《中国医药科学》 苏 暄

    视网膜母细胞瘤(retinoblastoma, RB)俗称“眼癌”，是一种发生于婴幼儿期多见的眼内原发性恶性肿瘤，占儿童致盲原因的5%。发生于视网膜核层，是眼内恶性程度最高的肿瘤。该病具有家族性和遗传倾向，可单、双侧眼先后或同时患病，早期肿瘤局限于眼球内，逐渐通过局部蔓延或血液转移至全身，颅内转移是最大死亡原因。近年来RB的发病率呈上升趋势，发病年龄多为5岁以下婴幼儿，但亦有较大年龄甚至成人发病的病例。

    如何找到一种方法实现RB的早期诊断和干预，在治愈肿瘤、挽救生命的同时保住患儿的眼球和视力？日前，北京市眼科研究所基础部主任、首都医科大学附属北京同仁医院眼科病理室主任李彬教授阐述了视网膜母细胞瘤组织病理学高危因素的预估方法及对于眼科临床诊治的重要意义。

    流行病学调查数据显示，视网膜母细胞瘤在美国新生婴儿中发病率为1/16000～1/34000，沈福民等在上海调查的视网膜母细胞瘤发病率为1/23160，全球每年约有7000～8000例视网膜母细胞瘤新发病例。据统计，我国每年约有1100例新发病例，大约占全球新发患儿的20%。首都医科大学附属北京同仁医院成立视网膜母细胞瘤诊疗中心已有10年，每年可收治新发视网膜母细胞瘤患儿约250～300例。视网膜母细胞瘤的全球生存率参差不齐，文献报道在发展中国家的一半的视网膜母细胞瘤(RB)患者5年后仍生存，美国等发达国家的视网膜母细胞瘤(RB)患者的5年生存率已达到95%，台湾RB患者生存率为81%，全球RB患者的生存率约为50%。

    □李彬：我国RB组织病理学高危因素的评估待推进

    视网膜母细胞瘤恶性程度虽较高，但如能早期发现和治疗，不但能挽救患儿生命，也有可能保住眼球，甚至保住视力。视网膜母细胞瘤大多临床表现典型，易于诊断，但也有少数特殊类型的视网膜母细胞瘤临床表现并不典型，常与其他儿科良性眼内病变相混淆，常以眶蜂窝织炎、眼球萎缩或青光眼，白瞳征伴眼红为表现，极易造成漏诊、误诊而导致治疗延迟。视网膜母细胞瘤的临床表现极其复杂，可表现为结膜内充血、水肿、角膜水肿、虹膜新生血管、玻璃体混浊、眼压升高以及斜视等，3岁以下儿童多以白瞳症为首发症状。

    视网膜母细胞瘤不仅严重损害患儿视力，而且威胁生命，危害性极大。其病因及发病机制(肿瘤细胞来源)是什么？李彬教授介绍 ......