周小琳 李栋方 李平甘 何展文 罗向阳

    中山大学孙逸仙纪念医院小儿神经内分泌专科，广东广州 510120

    婴儿痉挛症又称West综合征，是一种复杂的癫痫综合征。好发于4 ～ 7个月的婴儿，发病率约为(2 ～ 5)/10000，男性多见。主要临床特征为痉挛发作及脑电图的高峰节律紊乱，常伴有精神运动发育迟缓[1-2]。婴儿痉挛症发病原因未明，一些已知的因素如新生儿窒息，脑膜脑炎，脑发育不全和先天性代谢疾病等可能会引起婴儿痉挛症[3]。随着免疫学的深入研究，发现机体免疫功能紊乱可能参与婴儿痉挛症的发病过程。有学者使用免疫抑制剂如促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛症取得良好疗效[4]，免疫调节治疗可能为婴儿痉挛症临床治疗提供新的思路。本研究观察婴儿痉挛症患儿外周血T、B淋巴细胞亚群的表达水平，探讨大剂量静脉注射免疫球蛋白对婴儿痉挛症患儿免疫功能的影响及临床疗效。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    病例组30例患儿选自2015年1月～2017年10月于孙逸仙纪念医院儿科确诊的婴儿痉挛初发病例，严格参照国际抗癫痫联盟制定的诊断标准，脑电图检查结果及临床特征均符合婴儿痉挛症的诊断标准。入院后经详细严格的相关检查，排除中枢神经系统感染及其他系统疾病，未接受抗癫痫药物及丙球等免疫治疗。其中男16例，女14例，年龄1 ～ 18个月之间。健康对照组选自孙逸仙纪念医院体检中心健康体检的30名儿童，近期无感染、自身免疫疾病及其他系统疾病，年龄、性别构成比例与病例组差异无统计学意义(P>0.05)。

    1.2 方法

    病例组30例患儿治疗前均经家属同意并签署知情同意书。经静脉注射大剂量免疫球蛋白400mg/(kg·d)×5d ......