张聪聪 姚晓敏 王 硕

    浙江医药高等专科学校，浙江宁波 315000

    肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是由多种致病因素引起的肺动脉压和肺血管阻力升高，进而引起右心室衰竭，最终导致死亡的慢性进展性疾病[1]。肺动脉高压，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征，其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25 mmHg[2]。肺动脉高压的致残率和病死率都很高，因此应高度重视防范和治疗。

    PAH的发病机制复杂，涉及遗传、环境等多种因素，至今较为公认的机制有肺血管内皮细胞功能障碍、相关基因的突变、炎症与免疫反应、血管重塑、血栓、离子通路等[3]。研究表明，PAH发生发展中的一个共同特征是内质网应激(endoplasmic reticulum stress，ERS)[4]，另外，ERS 在癌症、心血管疾病、糖尿病等疾病中也广泛参与[5]。抑制内质网应激是临床治疗PAH的一种新的治疗手段，现有研究证明，使用化学伴侣，如4-苯基丁酸酯(4-phenylbutyric acid，4-PBA)来降低内质网应激，可以治疗或逆转动物模型上的PAH，其肺动脉平滑肌细胞增殖被抑制，凋亡率相对增加，ERS相关因子的表达也有不同程度降低[6]，然而，这种疗法尚未用于临床或临床前试验 ......