钟小芳 向本友 胡美姣

    1.吉首大学医学院，湖南吉首 416000；2.湘西自治州人民医院神经内科，湖南吉首 416000

    抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)相关性血管炎是一组累及全身的系统性血管炎，是以小血管壁炎症和纤维素样坏死为主要病理特点的自身免疫性疾病[1]。ANCA相关性血管炎在早期因临床症状无特异性而诊断较困难，容易误诊、漏诊。血清中ANCA的检测有助于诊断，但抗体检测阴性检测结果不能排除该病[2]，病理学检查是诊断该病的“金标准”。该病的首选药物是糖皮质激素，免疫抑制剂、生物制剂，血浆置换也对该病有效。经过积极治疗，可取得较好的疗效，但易复发，需长期随诊。肺和肾脏是最常受累的器官[3]，神经系统亦是其常见的受累系统，但以大面积脑梗死为主要症状的ANCA相关性血管炎既往报道较少。本研究报道1例并发大面积脑梗死的ANCA相关性血管炎患者。患者为55岁女性，因“咳嗽、咯血20 d，失语、右侧肢体偏瘫1周”入院，血清抗髓过氧化物酶(MP0)抗体阳性，颅脑MRI提示大面积脑梗死，予激素冲击、环磷酰胺、血浆置换等治疗后症状好转。通过对该病例资料及相关文献的复习，以期提高临床医师对ANCA相关性血管炎的认识，从而及时诊治，避免发生严重并发症。

    1 病例资料

    患者女性，55岁，2021年5月18日因“咳嗽、咯血20 d，失语、右侧肢体偏瘫1周”就诊于湘西自治州人民医院(我院)。患者入院20 d前无明显诱因出现咳嗽，咯血，多为痰中带血丝，未予特殊处理；入院2周前逐渐出现右下肢肢体麻木、疼痛，遂于当地骨科医院就诊，经止痛等治疗后症状未见好转；入院1周前突发失语，右侧肢体麻木无力，伴饮水呛咳、吞咽困难，低热，最高温度38℃，遂就诊于我院急诊，完善颅脑CT提示大面积脑梗死，为求进一步诊治以“脑梗死”收入我院神经内科。患者自发病以来 ......