赵见文 王传尊 单婷

    [ 关键词] 神经白塞氏病；白塞氏病；血管炎；临床报道；文献回顾

    [ 中图分类号] R597.9；R747.9 [ 文献标识码] A [ 文章编号] 2095-0616(2023)08-0179-04

    白塞氏病(Behcet’s disease，BD)，又称为白塞氏综合征(Behcet’s syndrome，BS)，是一種病因未明的以细小血管炎为病理基础的慢性、复发性、全身性、免疫性疾病。BD 在临床上往往以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜炎和皮肤病变最为多见，但也可出现全身多个系统或多个脏器受累。在临床上当BD 出现神经系统病变时，则称为神经白塞氏病(neuro-Behcet disease，NBD)，可发生于5% ～ 30% 的BD 患者[1-2]。NBD 是BD 较为少见且最为严重的表现形式之一，由于病情复杂多变临床症状各异，且缺乏特异性实验室指标及相关辅助检查，容易导致医生漏诊或误诊，需提高警惕[3]。现将河北省沧州中西医结合医院(我院)收治的1 例以认知功能障碍及神经功能缺损为主要临床表现的实质型NBD 患者，现报道如下，并对相关文献进行回顾，以期为临床诊断及治疗提供参考。

    1 临床资料

    患者严某某，女性，72 岁，农民，右利手；主因“头晕、乏力6 d，加重伴发热1 d。”于2022 年11 月17 日就诊于我院急诊并住院治疗。

    患者于6d前无明显诱因突然出现头晕，伴走路不稳，有失衡感，自觉双下肢乏力，出现跌倒两次，站起后可继续正常活动，无明显肢体麻木及运动麻痹症状，未予诊治。1 d 前患者头晕较前加重，双下肢乏力感明显，反复跌倒数次，于夜间出现畏寒及体温升高，偶有咳嗽，无鼻塞流涕、无咽干咽痛、无心悸胸痛、无关节酸痛、无恶心呕吐、无腹胀腹痛。遂来诊，急诊以“发热待查”收入呼吸科病房。住院后完善相关检查，胸部CT 及头颅CT 提示：双侧基底节区腔隙性梗塞灶；主动脉弓左前方囊性灶；老年性脑改变；双肺炎症；脂肪肝；腰1 椎体术后改变。予以静点乳酸环丙沙星氯化钠注射液、阿莫西林克拉维酸钾注射液抗感染，吸入用乙酰半胱氨酸雾化化痰以及对症等处理，期间仍有发热，体温最高达39.2℃，予以氨林巴比妥肌肉注射后体温降至37℃。住院后次日因患者仍存在明显头晕，嗜睡，精神萎靡、淡漠 ......