孙大伟 于文征 初文慧

    滨州医学院附属医院血液内科，山东滨州 256600

    弥漫性大B 细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL)是最常见的侵袭性淋巴瘤，在中国占成人非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkins lymphoma，NHL)的35% ～50%，继发中枢神经系统淋巴瘤(secondary central nervous system lymphoma，SCNSL)是指系统性淋巴瘤累及中枢神经系统(central nervous system，CNS)，区别于原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)仅存在CNS。SCNSL 是指在有系统性淋巴瘤的基础上存在中枢累及，一般中位总生存期(median survival time，MST)<6 个月[1-2]。随着利妥昔单抗(rituximab，R)及酪氨酸激酶(bruton tyrosine kinase，BTK)抑制剂等新药的使用，改善了DLBCL 患者的疗效，但仍有约5%[3-4]的DLBCL 患者会在初治期间或完成后不久发生CNS 复发，预后极差。所以，SCNSL 的治疗及管理仍具有挑战性，本文就DLBCL 继发CNS 侵犯的治疗及识别高危患者的分子生物学相关进展做一综述。

    1 DLBCL继发CNS侵犯高危因素

    1.1 临床指标危险因素

    2016 年德国一研究组首次开发了预后模型CNS-IPI[5]，共2164 例患者，最终纳入6 个指标(年龄>60 岁、乳酸脱氢酶升高、体能状态≥2、结外部位>1、Ⅲ～Ⅳ期疾病、肾脏或肾上腺受累)，分为三个风险组，低风险组(占所有患者的46%)、中风险组(占41%)和高风险组(占12%)，2 年CNS 发病率分别为0.6%、3.4%和10.2%，值得注意的是，有5 或6 个危险因素的患者CNS 复发的风险更高，分别为15.0%和32.5%。且特殊结外部位受累也与CNS 复发有关，如CNS-IPI 提到的肾及肾上腺累及 ......