吴华蔓 田茂良 邓治平

    四川省自贡市第一人民医院呼吸科与危重症医学科，四川自贡 643000

    特发性炎性肌病是一类慢性炎性肌病，病因和发病机制尚未明确，该病以对称性四肢近端肌无力急性或亚急性发作、存在肌炎特异性抗体、肌酶显著升高为主要临床特征[1]，包括皮肌炎(dermatomyositis，DM)、多发性肌炎和其他少见类型。DM主要累及肌肉和皮肤，且对关节、心脏、肺等全身多个器官或系统造成损害。抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性DM(anti-melanoma differentiation associated gene 5 antibody positive dermatomyositis，MDA5+DM)是其中的一种特殊类型，能隐匿地引起间质性肺病(interstitial lung disease，ILD)，且在东亚地区中其发生风险高达82%～100%[2-3]，部分患者甚至迅速发展为快速进展型ILD(rapidly progressive ILD，RP-ILD)，预后极差[4]。因此，在临床工作中快速识别该类患者、评估其病情以及明确不良预后因素尤为重要。本文就MDA5+DM-ILD的临床特点及预后展开综述。

    1 抗MDA5抗体的作用

    抗MDA5抗体的作用途径主要有以下方式[3]：①与MDA5阳性的细胞结合，诱导MDA5过度激活，导致靶组织中Ⅰ型干扰素(typeⅠinterferon，IFN-Ⅰ)通路失调和慢性激活，激活的IFN-I系统进一步促进MDA5蛋白产生，MDA5蛋白异常积累导致机体对MDA5的耐受丧失，导致抗MDA5抗体的产生；②与凋亡的皮肤和/或肺成纤维细胞释放的MDA5蛋白结合形成免疫复合物，沉积在真皮或肺血管中，导致血管损伤；③穿透细胞后与细胞质MDA5相互作用，改变细胞的某些功能途径。

    了解抗MDA5抗体的作用非常重要。首先，抗MDA5抗体阳性意味着特殊类型的DM与其他形式的DM有着本质上的区别 ......