施洋君 李俊 邹云伟 戴征锦 普泉 李颢(通讯作者)

    (1云南省红河州建水县人民医院泌尿外科 云南 红河州 654300)

    (2昆明医科大学第一附属医院泌尿外科 云南 昆明 650032)

    低枸橼酸尿症(hypocitraturia)是指24小时尿枸橼酸排泄量小于320mg[1]。现在采用酶法于紫外分光光度计上手工测定24小时尿枸橼酸含量作为常用测定方法[2]。而尿枸橼酸含量的检测过程受各种条件的影响，有研究发现与以往最适pH8.2相比，实验中pH7.8的缓冲液的反应体系保证枸橼酸裂解酶达到了最佳活性。有学者提出以苯胺作为枸橼酸的反应底物，代替乳酸脱氢酶、苹果酸脱氢酶、NADH，被认为是更简单、更廉价和更快速的检测方式，但由于其底物具有较高的毒性，而其应用受到限制[3]。有研究发现血清中的枸橼酸可以保持较长时间，而尿中枸橼酸常常因细菌的作用而降解，因此检测的尿液标本要新鲜，或者冷藏或者加防腐剂(例如硼酸)[4]。低枸橼酸尿症与泌尿系结石密切相关，是在泌尿系结石病因中一项很重要的影响因素。但是，低枸橼酸尿症的综合性报道较少，本文对枸橼酸在体内的代谢过程及低枸橼酸尿症的病因、临床相关疾病等方面进行综述。

    1.枸橼酸在体内的代谢

    枸橼酸又称柠檬酸(Citric acid)，是一种有机酸，它是三羧酸循环的中间产物，是将脂肪、糖、蛋白质转化为二氧化碳的过程中的重要化合物，参与物质的有氧氧化过程[5]。这些化学反应几乎是所有代谢反应的核心，并且为人体提供能量。体内循环的枸橼酸浓度主要是由自身代谢的水平决定的。而枸橼酸的代谢是一种酶促反应，这些酶的活性决定着体内枸橼酸产生和转化的水平。所以血中枸橼酸水平变化很大但是不会导致机体产生疾病，至少现在还没被发现，因为很快就会被体内的酶分解代谢后产生能量。枸橼酸主要通过肾脏排出体外[6]，血液中枸橼酸的浓度波动很大，而尿液中枸橼酸浓度较为稳定，每天经过尿液排泄的枸橼酸大约为3mmol/L。尽管枸橼酸的肾小球滤过率高，但多数枸橼酸被肾小管重吸收，仅小部分由终尿排出，被重吸收的枸橼酸随后被分解代谢。近端肾小管重吸收枸橼酸是一个浓度依赖性的协同转运过程，Na+-K+-ATP酶和载体影响着原尿中枸橼酸的重吸收，并最终影响到终尿枸橼酸的浓度。

    2.低枸橼酸尿症的病因学研究

    近端肾小管上皮细胞存在一种能介导枸橼酸重吸收的载体，即钠/二羧酸协同转运蛋白(Na+/dicarboxylate contransporter,NaDC) ......