陈志龙 贾永梅 韦艳飞

    (广西柳州市妇幼保健院 广西 柳州 545001)

    鱼鳞病是一种少见的以皮肤干燥、鳞状脱屑、角化异常为特征的先天性遗传病，为常染色体隐性遗传病[1]。有出生即可发病，常常表现皮层角化增厚，由于全身皮肤紧缩，局部有裂隙、脱屑，眼睑外翻，口型改变，口周围可见皲裂，大量脱皮，露出新鲜的皮肤，极易造成感染。死亡的主要原因是感染引起败血症或伴与不伴呼吸衰竭，该病患儿目前暂无特殊有效的治疗方法，关键在于精心护理。主要通过严格的消毒隔离，必要的抗生素应用，预防感染等。如何解决喂养困难及感染是影响患儿成活的最重要因素。

    1.病例介绍

    一般资料 本组5例新生儿，男4例，女1例；早产儿3例，足月儿2例；平均胎龄为37±4周；出生体重在2435～3375g，平均体重为3075g；Apgar评分均为10分；患儿出生即可出现，或生后几小时至一天余出现全身皮肤发亮紧张，似胶样膜包裹，呈皲裂状，断裂处可见浅红色嫩皮。患儿因“全身皮肤水肿，紧缩，脱皮”收入我科住院治疗；入院查体：生命征正常 ......