卢婉玲 杨佩珊 刘卫娟

    (广州医科大学附属第一医院儿科 广东 广州 510120)

    囊性纤维化(cystic fibrosis，CF)为一种常染色体隐性遗传病，由编码囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator，CFTR)蛋白的第7号常染色体上的基因突变所致[1]。其临床表现主要为：慢性咳嗽、咯大量黏痰、反复发作的肺部感染、脂肪泻、生长发育迟缓和男性不育等。CF是欧洲和北美洲高加索人种中最常见的遗传性疾病之一，发病率达1/2000，而亚洲人中少见[2]。2018年2月，我院收治1例肺囊性纤维化儿童，入院后根据患儿情况给予抗炎、化痰、雾化等积极治疗及有效排痰、营养支持、运动康复等护理措施，患儿病情好转出院。现将个案护理经验总结如下。

    1.临床资料

    患儿，女，8岁，因“咳嗽、咳痰8年，气促4年”入院。患儿8年前(6月龄，2010年)无明显诱因反复出现咳嗽，咳出较多白色泡沫样痰，晨起为著，与运动无明显关系，咳嗽明显时，可见口唇发绀，无呕吐，无腹痛、腹泻。4年前(2014年)起咳嗽加重，痰转为黄色，出现气促。多次在当地医院以“重症肺炎”，“支气管扩张，营养不良”进行治疗。2018年2月因“咳嗽，咳痰气促加重”来我院，拟重症肺炎，支气管扩张，变应性支气管肺曲霉菌症住院治疗。入院后查体：脉搏154次/分，呼吸60次/分，血压85/49mmHg，SaO286%～88%(吸空气下)，SaO294%～96%(吸氧情况下，氧流量为3L/min)，体重14kg，身高107cm。患儿精神欠佳，营养不良貌，强迫端坐体位，呼吸促 ......