王文辉(综述) 赵武(审校)(通讯作者)

    (1 蚌埠医学院研究生院 安徽 蚌埠 233000)

    (2 蚌埠医学院第一附属医院儿科 安徽 蚌埠 233004)

    1.临床常见分型及诊断

    自身免疫性脑炎是由炎性疾病中一组较新的中枢神经系统疾病，通常被认为是非感染因素引起的可逆性大脑炎性改变，是机体免疫系统对神经元抗原成分产生异常反应所致[4]。这些病理学自身抗体，针对具体神经元靶目标可能导致广泛的症状，包括精神病，紧张症，行为改变，记忆丧失，自主性失调，癫痫样发作和异常运动。自身免疫性脑炎可分为几组疾病：对细胞表面蛋白产生致病性抗体疾病，对细胞内突触蛋白产生致病性抗体疾病，与抗细胞内内抗原相关的T细胞疾病，以及与其他自身免疫相关的疾病。但许多形式的自身免疫性脑炎是副肿瘤，因此肿瘤筛查对于临床诊断至关重要。其常见抗体可分为两类：(1)作用于神经元细胞内副肿瘤抗原的抗体，包括Hu、Ma2、CV2、Antiphiphysin等抗体，这些标志性的抗体通常是由某些特异性的肿瘤组织所表达如淋巴癌、小细胞肺癌等。(2)作用于神经元细胞表面抗原的抗体，包括作用于代谢型谷氨酸受体抗体，如NMDA受体、AMPA受体、GABA受体等，以及作用于离子通道相关抗体，如LGI1、VGKC等。临床上以抗NMDA受体脑炎和自身免疫性边缘叶脑炎最常见 ......