金庸 励丽

    (1 宁波大学医学院 浙江 宁波 315211)

    (2 宁波市第一医院 浙江 宁波 315010)

    Kartagener综合征(kartagener syndrome，KS)是一种罕见病的常染色隐性遗传病，具有遗传倾向，近亲结婚可增加发病率。我国仅有个例报道，国外流行病学资料显示其发病率为1 ：32000[1]，合并肺源性心脏病的病例更为少见。本文作者分析1例KS合并肺源性心脏病患者的临床特点，并结合文献复习，报道如下。

    1.临床资料

    1.1 一般资料

    患者，男性，56岁。因反复咳嗽咳痰30余年，再发伴胸闷气促9月入院。患者30余年前出现反复阵发性咳嗽，咳黄脓痰，诊断为支气管扩张伴感染。期间上述症状反复发作，予抗感染、解痉祛痰等治疗后好转。9月前患者咳嗽咳痰症状加重，伴胸闷气促，夜间大汗。查体：双肺呼吸音粗糙，可闻及哮鸣音及湿啰音，心尖搏动点位于右侧，叩诊心浊音界为右位心。婚育史：已婚未育，父母无近亲结婚史。

    1.2 辅助检查

    肺部CT：(1)全脏器换位。(2)两肺支扩伴感染。(图1)，全脏器转位(图2) ......