汪艳(通讯作者) 曾燕 龙刚

    (贵阳市公共卫生救治中心 贵州 贵阳 550002)

    噬血细胞综合征(HPS)是一种多器官、多系统受累，由各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应增生性疾病。其特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少，病死率高，早期诊断困难，极易误诊。近年我院収治的一例此类病人，并温习文献报道，将该病人一般资料进行整理、分析。

    1.病例资料

    患者，男性，24岁，因“间断发热、腹胀1月余。”于2016年6月13日就诊中南大学湘雅医院血液科门诊，患者近1月余反复发热，无明显规律，测体温40℃，伴有乏力、腹胀、夜间盗汗，体重减轻十余斤，既往有“阑尾手术史”，“痔疮”，其父有结核病，无药敏史。

    查体：皮肤、巩膜无黄染，双颈部及左腋下黄豆大小淋巴结，胸骨无压痛，心肺(-)，腹平坦，软，无压痛，未扪及包块，肝脾肿大。湘雅医院化验检查：血常规：WBC3.63×109/L、Hb116g/L、Pt95×109/L；凝血常规：INR1.25、FIB4.92g/L、D-二聚体2.35mg/L；狼疮+免疫全套：抗核抗体(-)、抗双链DNA(-)、补体C4261.00mg/L、补体C31020mg/L、IgG18.30g/L、IgA6400mg/L、IgM3190mg/L；寄生虫全套：弓形虫抗体IgM(-)、弓形虫抗体IgG(-)、肝吸虫抗体(-)、肺吸虫抗体(-)、包虫抗体(-)、囊虫抗体(-)、旋毛虫抗体(-)；心肌酶学：LDH270.0U/L、CK14.5U/L、CK-MB6.0U/L；PDD(-)。腹部B超：右肝上界锁骨中线第6肋间，肋缘下长69mm ......