骨髓增生异常综合征诊治概述
计分,病态,病因与发病机制,诊断要点,1原始细胞定义,2粒系病态造血,3红系病态造血,4巨核系病态造血,鉴别诊断,1慢性再生障碍性贫血(CAA),2阵发性及睡眠性血红蛋白尿症(PNH),3巨幼细胞性贫血,4慢性粒细胞白血病(CML)
宿仙芝(忻州市人民医院血液科 山西 忻州 034000)
骨髓增生中异常综合征(MDS)多发生于50岁以上人群,临床表现及预后差异性很大。通过准确诊断,做到早治疗,以提高MDS患者生存期。
1.病因与发病机制
截止到目前为止,原发性骨髓增生异常综合征发生的根源还未有明确的界定,继发性MDS患者多有接触烷化剂和放射性以及有机毒物的历史,与病因有着密切关联。可以肯定的是,MDS是由于克隆细胞在骨髓的分化和成熟中出现问题,使肌体失去正常的造血能力,无法满足身体运动的需要;部分MDS患者出现基因突变,染色体异常。
2.诊断要点
形态学诊断:在MDS形态学分类上,主要依据为:一是,原始细胞在外周血和骨髓中的占比;二是,病态造血细胞的类型与程度和环状铁粒幼细胞之间的比例。发育异常(病态造血):红系或者粒细胞的比例不小于或等于10%。
2.1 原始细胞定义
光镜计数的外周血与骨髓中的原始细胞占比;把原始粒细胞、巨核细胞以及单核细胞、幼稚单核细胞作为原始细胞的计数;一般不把原红细胞作为原始细胞的计数,纯红急性白血病除外;流式细胞仪测量CD34细胞结果需参考光镜计数,不能完全代替;骨髓穿刺的活检标本能够对原始细胞的计数提供充分证据。
2.2 粒系病态造血
骨髓胞核病变,呈现不正常状态:核分叶形态变异 ......
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