唐霜 唐小葵( 通讯作者)

    (1 重庆医科大学 重庆 400042)

    (2 重庆医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科 重庆 400016)

    显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎统称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎。MPA 是一种寡免疫复合物沉积的坏死性小血管炎，可先后或同时累及多个系统的小动脉、微动脉、毛细血管和微静脉。肺受累主要表现为肺泡出血和肺间质病变。AH 时，患者的死亡风险将显著升高，即使及时有效的治疗后，病死率仍然较高，需引起临床医生重视。

    1.流行病学和发病机制

    MPA 在50 ～60 岁的男性中多见，男女比例约为2 ∶1，国外发病率为1 ～3/10 万人，国内尚不清楚[1]。MPA 患者肺部受累的主要表现为AH 和间质性肺炎。MPA 患者中，AH 的发生率为12 ～55%[1-2] ......