李哲

    (贵州省人民医院 贵州 贵阳 550002)

    血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是由血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)裂解蛋白酶ADAMTS13 活性严重降低导致的一种血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)，可引起小血管富血小板血栓、血小板减少和微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MAHA)。一些患者可能有神经系统异常、肾功能不全和/或发热。根据发病机制不同将T T P 分为获得性和遗传性，遗传性T T P 是由ADAMTS13 基因突变引起，获得性TTP 占绝大多数，是由抗A D A M T S13 自身抗体引起的，多继发于结缔组织病、感染、肿瘤、妊娠、药物等诱因，但亦有部分患者可无明显诱因。根据有无诱发因素获得性TTP 可分为继发性和特发性两类。成人中获得性TTP 的年发病率约为3 例/100 万[1]。尽管发病率低，但本病起病急、进展迅速，如不及时治疗，病死率达90%以上。且该病早期临床表现缺乏特异性，给诊断、治疗带来困难。我们通过回顾性分析我院17 例T T P 患者资料，探索T T P 患者的临床表现、治疗及预后，以提高对本病诊疗的认识。

    1.病例与方法

    1.1 研究对象

    2015 年12 月—2019 年11 月于贵州省人民医院确诊的17例TTP 患者为研究对象 ......