阿衣加马力·木合塔尔 贺金峰 李龙(通讯作者)

    (新疆维吾尔自治区儿童医院新生儿科 新疆 乌鲁木齐 830000)

    单纯性大疱性表皮松解症(EBS)是一组慢性非炎症性大疱性病变，是皮肤黏膜在轻微摩擦或碰撞后自然发生水疱，糜烂，愈后不留痕迹的一组严重的遗传性皮肤病。对于这种疾病，目前并没有有效的方法可以彻底治愈，主要是对症治疗，避免局部摩擦或压迫刺激。目前国内外文献报道较少，新疆地区尚无报道。本文现总结讨论我科于2019 年12 月收治1 例单纯大疱性表皮松解症患儿，并查阅相关文献对其临床表现，治疗等进行认真学习和深度思考，以期为临床早诊早治提供一些帮助。现报道如下。

    1.资料与方法

    1.1 一般资料

    患儿女，12 天，维吾尔族。以“发现皮肤大疱伴皮肤糜烂12 天”入院。患儿足月外院顺产出生，出生史好，无窒息病史，出生时即发现四肢及腹部多处片状水疱，伴有片状糜烂、渗血、外院给予百多邦涂抹、油纱布覆盖、金因太外涂等对症治疗，皮肤破溃较前加重，外院复查感染指标明显升高，给予万古霉素联合美罗培南抗感染治疗10 天 ......