王珍 赵葵

    (浙江大学医学院附属第一医院PET 中心 浙江 杭州 310000)

    原发性小肠淋巴瘤(PSIL)是消化道罕见的恶性肿瘤，约占原发性小肠恶性肿瘤的40%～50%。它可发生在小肠的任何部位，以回肠远端发病率最高[1]。原发性小肠淋巴瘤的诊断应符合道森标准[2]：①无浅表淋巴结肿大；②无纵隔淋巴结肿大；③正常白细胞计数及分类；④肝，脾无异常增大；⑤主要为消化道，可伴有局部淋巴结受累。任何一项不符合均被认为是侵入肠道的肠外淋巴瘤。但是，PSIL 起病隐匿，缺乏特定的临床表现，容易被误诊。随着影像学的发展，临床上越来越多的影像学检查方法在原发性小肠淋巴瘤的诊断起着重要的作用。该病的早期诊断及相关治疗对患者的预后至关重要。本文通过影像学方法(X射线，内窥镜检查，CT/MRI，PET/CT)分析并阐述了原发性小肠淋巴瘤的诊断和鉴别诊断现状。

    1.原发性小肠淋巴瘤概述

    1.1 病因和流行病学

    PSIL 的病因尚未完全阐明。 它可能与环境因素，病毒感染(例如EB 病毒)、遗传因素、免疫缺陷或某些肠道疾病有关。 PSIL 可以发生在所有年龄段的人群中，年龄在40 ～60 岁，男性多于女性，并且在中老年人中更常见[3]。

    1.2 病理特征和临床表现

    PSIL 是一种恶性肿瘤，起源于小肠的黏膜下层淋巴组织。可以发生在小肠的任何部分，在回盲区最常见。病理学获取主要基于内窥镜活检或经腹活检。最常见的病理类型是弥漫性大B 细胞淋巴瘤(DLBCL)。某些组织亚型与疾病部位有关。例如，套细胞淋巴瘤在回肠和空肠末端更为常见，肠道相关的T 细胞淋巴瘤在空肠中更为常见，而滤泡性淋巴瘤在十二指肠中更为常见 ......