李佩章 王英(通讯作者) 李美琴 张云 叶新青 谭晓虹

    (1 广西医科大学附属肿瘤医院检验科 广西 南宁 530021)

    (2 广西医科大学附属肿瘤医院病理科 广西 南宁 530021)

    (3 广西医科大学附属肿瘤医院血液科 广西 南宁 530021)

    1.病例资料

    患者，男，27 岁，因“发现右眼眼眶肿物3 月余”于2017 年12 月1 日入院。患者于2017 年8 月无意中发现右眼眼眶肿物，大小约1.0cm×1.0cm，呈粉红色鱼肉样，伴右眼干涩、异物感，长期视物即出现视物模糊，肿物无疼痛，无畏光、流泪等，当时无发热、盗汗、消瘦等，未予特殊处理。肿物进行性增大的同时发现身体躯干多个紫色类圆形结节，大小不一，质硬，无压痛。于2017 年11月22 日在外院眼科行右眼眼眶肿物摘除+ 眼眶修补术，术程顺利，术后恢复可；术后病理提示：母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cellneoplasm，BPDCN)( 髓系肿瘤)。免疫表型：CD34(+),LCA(+),CD43(+),CD 117(+),CD56(+),CD4(-),CD68(+),CD123(+),MPO(+),Ki-67(+、40%) ......