闫金海

    (淄博市张店区人民医院心血管内科 山东 淄博 255056)

    致心律失常性心肌病(arrhythmogenic cardiomyopathy,ACM)主要是以脂肪纤维组织代谢正常的心室肌组织典型的病理特征，具有一定的遗传性，并且极易诱发心源性猝死和室性心律失常等症状[1]。鉴于其病变位置主要发生在右室流出道、后基底部和心尖部，临床曾认为该疾病是因先天发育不良所导致的，故而曾将其命名为致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)和致心律失常性右室发育不良(arrhymogenic right ventricular dysplasia, ARVD)，后经临床病理研究发现，该疾病的病变位置还会累及左心室，因此在2019 年第40 届美国心律学会(heart rhythm society,HRS)的年会上，首次明确ACM 的概念[2]。经研究发现，ACM 的临床表现可从最初的无症状到出现心悸、胸痛，最终到猝死，且其主要特征更与炎症、纤维化、脂肪生成、心律失常和心肌细胞死亡等密切相关[3]。目前，伴随着患病数量的增加和疾病诊断检测方式的完善与进步，临床对于ACM 的研究也日益深入，现为该疾病临床治疗方案的确定提高参考，就ACM 发病机制的研究进展进行综述。

    1.流行病学特征

    据统计 ......