唐 喜，张小娟

    (贺州市人民医院生殖医学科 广西 贺州 542800)

    原发性小阴茎属于男性生殖器畸形，可导致患者幼儿期排尿异常、青春期性发育迟缓以及成年后生育功能障碍。近年来，原发性小阴茎的发病率呈上升趋势。来自母体的绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin, HCG)作用于胚胎睾酮样物质，早期阴茎外观正常，后期自身分泌不足，阴茎生长则受到影响，这直接影响到患儿的身心健康，若不及时治疗，可能造成难以挽回的后果。因此能否早期诊断、尽早施治是临床治疗该病的关键。目前，临床在原发性小阴茎的治疗上有手术治疗和内分泌治疗两大类，通过手术延长、增粗阴茎的方式，改善阴茎外观。但目前各类手术效果有限，且部分患儿不满足手术条件及手术耐受性差，治疗效果不甚满意，不作为临床首选方案，故需考虑其他科学有效的治疗方案。内分泌治疗通过外源性补给机体所缺乏激素，改善患儿阴茎外观效果明显，但也存在骨骼过早愈合、内分泌系统紊乱等不良反应，临床应用效果尚存在争议。本文对原发性小阴茎的治疗现状及内分泌功能研究进展进行综述。

    1.内分泌功能

    小阴茎的病因复杂，涉及多种学科，分类较困难。阴茎的发育主要受睾酮(testosterone, T)的影响，T 由睾丸间质细胞产生，经5a-还原酶催化生成双氢睾酮(dihydrotestosterone, DHT)作用于雄激素受体(androgen receptor, AR)，发挥使阴茎生长的作用。妊娠15 周后，发育成熟的胎儿下丘脑产生促性腺激素释放激素(gonadotrophin releasing hormone, GnRH) ......