以眼底出血首发的少年原发性干燥综合征1例(2)
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参见附件。
等[3-5]。临床多见的还是以口眼干为主要表现，约40%的患者有唾液腺肿大，唾液减少，渐出现严重龋齿，泪腺分泌功能下降，导致干燥性角膜炎——眼干涩、痒痛、畏光、烧灼感、异物感或眼前幕状遮蔽感、眼疲乏，或视力下降、泪少等。泪腺病变易并发细菌、真菌和病毒感染，可合并结膜炎、虹膜脉络膜炎、全眼炎，严重的出现角膜浑浊、溃疡或穿孔，少数患者可有泪腺肿大。与成年患者相比，青少年更多表现为唾液腺肿大；而少年发病，首先以视力进行性下降，导致视物模糊不清、眼底出现沿血管周围分布的出血。
pSS会引起多系统性损害，不同首发症状的患者其临床特征各不相同，主要表现相应系统受累症状，唇腺病理、泪液测定、泪膜破碎时间、角膜荧光染色、ANA、ENA抗体谱检查可以帮助诊断。此例患者首先以视力进行性下降、视物模糊起病，眼科检查眼底显示血管周围出血，考虑是视网膜血管炎。pSS的血管炎包括皮肤黏膜病变、关节肌肉病变和神经系统病变。皮肤黏膜病变以紫癜样皮疹最常见[6-7]。此因高球蛋白血症导致血管脆性增加，进而发生血管壁出血。约50%的pSS患者清蛋白减少和多珠峰型球蛋白增高，三种主要免疫球蛋白皆可增高，以IgG最明显 ......
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