临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变的临床特点分析(2)
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参见附件。
经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗取得良好疗效,且存活至今。但对于急进性ILD患者来说,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗效果不明显,甚至是大剂量糖皮质激素冲击治疗仍无效。有报道同为环孢素治疗,确诊即用与待肺功能恶化再用的生存率比较,差异有统计学意义(P < 0.05)[7]。故CADM患者应早期进行肺部高分辨CT、肺功能检查,及时排查潜在的ILD,应尽早进行干预治疗。
从本研究中可以发现,CADM-ILD死亡组较存活组动脉血压分压偏低、LDH高、关节炎突出
(P < 0.05),这提示临床上出现低氧血症、关节炎、LDH偏高常常提示患者预后不佳。
CADM具有恶性肿瘤的高发生率[8]。本研究12例患者中有2例并发肿瘤,分别是甲状腺癌、胰腺癌,发生率为16.7%,符合相关文献报道的ADM并发恶性肿瘤的发生率(10.0%~83.3%)[9]。因此,应常规对肿瘤进行筛查,特别是对于加强治疗的患者效果不明显时,要警惕合并恶性肿瘤的可能性。
CADM不仅仅表现有典型的皮疹,还可以有严重的ILD及肿瘤的发生,在急进性ILD及内脏肿瘤方面存在显著临床风险[10] ......
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