临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变的临床特点分析(1)
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【摘 要】目的：探讨临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变的临床特点。方法：回顾性分析12例临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变患者的临床资料，包括临床表现、实验室检查(生化、免疫学、肺功能、肌肉活检、肺部CT)，以及治疗转归，并对死亡和存活患者的临床数据进行比较分析。结果：所有患者均具有典型皮疹，肌酸激酶及肌电图无异常，肺部CT提示肺间质性病变，临床上出现低氧血症、关节炎、乳酸脱氢酶偏高常常提示预后不佳。结论：临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变的发生率很高，联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂(环孢素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯)可以改善预后，但出现急进性肺间质性病变时死亡率极高，临床上应提高对本病的认识。
【关键词】 临床无肌炎皮肌炎；肺间质性病变；临床特点
doi：10.3969/j.issn.2095-4174.2014.12.009
无肌炎皮肌炎(amyopathic dermatomyositis，ADM)是皮肌炎的一个独特的亚型，具有典型的皮肌炎样皮疹，但几乎无肌肉损害的证据；另外，临床上有部分患者具有典型的皮肌炎样皮疹，不伴肌无力症状，但在实验室或/和肌电图评估中有亚临床肌炎的证据，这部分患者称之为低肌病性皮肌炎(hypomyopathic dermatomyositis，HDM)[1]，这两者统称为临床无肌炎皮肌炎(clinical amyopathic dermatomyositis，CADM)[2]。本病常并发肺间质性病变(interstitial lung disease，ILD)，特别是出现急进性间质性肺炎(出现呼吸系统症状到呼吸衰竭 < 3个月)，死亡率很高，严重影响患者的预后。现将本院收治的12例CADM并发ILD患者的资料进行归纳分析。
1 资料与方法
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