性[7]。胸部CT是RP最有价值的检查[8]，在影像学方面，早期表现为气管及主支气管管壁均匀增厚为主，内、外轮廓比较光整；中期表现为增厚的气道管壁逐渐出现钙化，以前壁、侧壁为主，不累及气管膜部；晚期表现为气道软化及管腔变形[9]。从临床表现来看，早期因气道黏膜肿胀、气管支气管脆性增加，表现出咳嗽、咳痰、声嘶等非特异症状，中晚期随着疾病进展，气道狭窄、软骨破坏并纤维化，导致吸气时气管塌陷(胸廓入口以上)和呼气时塌陷(胸廓入口以下)、呼吸困难、急性呼吸衰竭甚至死亡[10]。本例患者呼吸道受累，首发表现为咳嗽、咳痰、逐渐声音嘶哑、自觉胸闷气促，结合胸部CT情况，为RP早期改變；患者发病2个月即出现严重胸闷、自觉胸闷气促等临床症状，支气管镜检示气道塌陷，临床表现及疾病进展速度与文献报道一致[1]。

    对早中期重症急性期累及喉、气管及支气管、眼、内耳等患者，需予0.5～1 mg·kg-1·d-1糖皮质激素治疗，甚至注射用甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗。临床症状好转后逐渐减量以最小剂量维持1～

    2年或更长时间[5]。糖皮质激素可迅速缓解软骨炎症 ......