戴明珠 李成荫 吴斌 李延萍

    系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种全身性自身免疫性疾病，可累及全身多器官多系统，血液系统是常见的受累系统之一[1]。SLE合并白血病可增加死亡风险[2]，然而因合并白血病早期常缺乏典型症状，难与SLE活跃期相鉴别，容易造成漏诊、误诊，故临床中应予以高度重视。现报告1例SLE合并急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)患者，并分析此类病例的临床特征、发病机制等，以期引起临床医师的关注。

    1 临床资料

    患者，女，55岁，2019年12月12日就诊。以间断发热10余年，再发4 d为主诉。患者入院前4 d无明显诱因出现间断发热，自测最高体温37.4 ℃，干咳，自觉咽部有痰，难以咳出，伴晨起头痛，未服药治疗。2019年12月12日患者自测体温37.6 ℃，伴心悸，故来重庆市中医院就诊。入院症见：间断发热，伴咳嗽，咳少量黄色黏痰，偶有胸痛、气促、心悸，无胸闷、腹痛、腹胀、腹泻、尿频、尿急等症状。个人史、家族史无特殊。有甲硝唑过敏史。

    既往有SLE病史11年，确诊后曾服用激素2年，自行停药，后未规范治疗。2018年11月患者于重庆市中医院风湿病科第1次住院，有口腔溃疡症状，实验室检查：白细胞2.43×109·L-1，抗核抗体测定(1∶1000)阳性(核颗粒型)，抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗U1-nRNP抗体均为阳性，补体C4 0.06 g·L -1，唇腺活检阳性。诊断为SLE、干燥综合征、白细胞减少症。服用醋酸泼尼松20 mg，每日1次;地榆升白片0.2 g，每日3次;利血生片20 mg，每日3次。症状控制良好。

    2019年4月8日患者因间断发热、咳嗽第2次住院治疗。住院期间白细胞重度减少，予以甲泼尼龙40 mg，12 h 1次，静脉滴注;免疫球蛋白冲击治疗。症状缓解后调整治疗方案为口服醋酸泼尼松50 mg，每日1次;羟氯喹0.2 g，每日2次。出院后病情稳定，规律服用激素并逐渐减量。2019年7月10日醋酸泼尼松减量至27.5 mg，每日1次;羟氯喹0.2 g，每日2次;加服甲氨蝶呤7.5 mg，每周1次。2019年9月11日甲泼尼龙减量至15 mg，每日1次;羟氯喹0.2 g，每日2次;环孢素50 mg，每日2次。2019年11月20日甲泼尼龙再减量至10 mg，每日1次;环孢素50 mg，每日2次;吗替麦考酚酯25 mg，每日1次。本次因间断发热4 d，第3次入院治疗。

    入院查体：体温36.5 ℃ ......