朱亚丽 朱庆云

    【关键词】 冷球蛋白血症;肢端坏疽;血管炎;疼痛;护理

    冷球蛋白血症(mixed cryoglobulinemia，MC)是指人体血液中含有冷球蛋白的一类疾病。冷球蛋白是一种在4 ℃凝集沉淀，37 ℃溶解的免疫球蛋白。冷球蛋白沉积于血管内，诱发免疫复合物沉积，引起白细胞碎裂性血管炎[1]，可导致皮肤、关节、肾脏、周围神经多系统多器官损害[2]。1974年BROURT等[3]将MC分为3型。几乎所有MC患者均有皮肤黏膜损伤[4]，10%～25%表现为梗死、出血、溃疡、网状淤青、手足发绀。本病常继发于淋巴增殖性疾病、感染性疾病、结缔组织病。临床上结缔组织病表现多样，系统受累广泛，很容易掩盖MC的症状而造成漏诊。安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科在2019年收治MC性血管炎患者1例，以肢端干性坏疽为主要表现，现报道如下。

    1 病例资料

    患者，男，54岁，2019年11月29日就诊。以双手指端发白发紫疼痛伴溃疡10余天，加重2 d为主诉。患者10余天前无明显诱因双手指端及右足趾皮肤突然出现苍白，相继出现皮肤变紫、变红，伴局部发冷、伴疼痛，就诊于当地医院，患者左手示指皮肤发黑明显，行左手示指截断术。近2 d

    出现左手中指、环指，右手拇指、示指及中指指端溃疡加重，为求进一步治疗入住安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科。查体：生命体征平稳，神志清楚，双手指端溃疡坏疽，左手示指缺如，右足第二、三趾呈紫黑色，其余趾发白发紫，坏死向足背蔓延，心、肺、腹查体未见明显异常。实验室检查：11月29日，白细胞计数13.56×109·L-1，C反应蛋白37.33 mg·L-1;11月30日，红细胞沉降率48 mm·h-1;12月1日，冷球蛋白阳性。

    12月2日，双下肢B超示右侧足背动脉闭塞，右侧胫前动脉供血不足;12月7日CTA检查提示右侧胫前动脉、两侧胫后动脉及腓动脉节段性闭塞，右侧足背动脉显示不清。12月12日，红细胞沉降率40 mm·h-1，C反应蛋白11.50 mg·L-1。12月

    19日，白细胞计数11.69×109·L-1，红细胞沉降率10 mm·h-1，C反应蛋白9.7 mg·L-1。12月

    20日，冷球蛋白弱阳性;肝肾功能等未见明显异常。诊断：冷球蛋白血症性血管炎、软组织感染。治疗：予以甲泼尼龙(先予每次40 mg，每日1次，静脉滴注16 d;后改为每次8 mg，每日3次，口服)联合环磷酰胺[12月11日，0.4 g临时静脉滴注，

    12月17日改为50 mg(周一至周五) ......