王娟娟 郑世滩

    【关键词】 系统性硬化症;淀粉样变;硬皮病;结缔组织病;医案

    淀粉样变分为原发性和继发性，继发性淀粉样变可见于自身免疫性疾病，其中以类风湿关节炎、干燥综合征和强直性脊柱炎最为常见，而系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)出现淀粉样变则报道较少，且报道的病例大多数表现为抗着丝点抗体阳性。笔者将临床中所诊治的1例抗Scl-70抗体阳性的SSc合并皮肤淀粉样变患者的诊治过程予以整理，供临床参考。

    1 病例资料

    患者，女，62岁，2021年3月23日就诊。以皮肤肿胀、变硬伴雷诺现象2个月余为主诉。患者入院前2个月余无明显诱因出现皮肤肿胀、变硬，由双手背开始，逐渐累及手指、颈部、胸部、面部皮肤，伴明显的后背皮肤瘙痒，伴双手雷诺现象，同时稍感活动后气促，爬3层楼可诱发，休息后缓解，伴有双下肢水肿，无明显胸闷、胸痛，无发热、咳嗽，无关节痛、口腔溃疡、排泡沫尿，无口干、眼干，无反酸、嗳气，无腹胀、腹痛、黑便等不适，病初未重视未诊治，症状持续存在，故来就诊。患者既往高血压病10余年，服用氨氯地平、美托洛尔，平素血压未监测。入院查体：体温36.5℃，呼吸20次·min-1，脉搏72次·min-1，血压118/66 mmHg(1 mmHg = 0.133 kPa)。神志清楚，双手指、手背、颈部、胸腹部、面部皮肤肿胀、变硬，皮肤较难捏起，后背部皮肤可见部分苔藓样变，上有散在的抓痕及脱屑;口唇周围可见放射纹样改变，张口度变小;未见舌肥大;全身浅表淋巴结未触及肿大;双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音及胸膜摩擦音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音及心包摩擦音。腹部平坦，无压痛、反跳痛，未触及包块，Murphy征阴性，肝脾肋下未触及。四肢关节无明显压痛，肌力肌张力正常，双下肢中度凹陷性水肿。入院后查血常规、尿常规、粪常规未见明显异常。生化：乳酸脱氢酶265 U·L-1，钙2.05 mmol·L-1。凝血：纤维蛋白原4.81 g·L-1，D-二聚体0.78 μg·mL-1 ......