杨玉婷 杨爱兰 倪吉祥 徐彪

    【摘 要】 原发性干燥综合征以淋巴细胞增殖、外分泌腺体受累为主，可出现多个脏器损伤。肺脏受累是原发性干燥综合征最常见的腺外并发症之一，且以间质性肺病最为多见。总结原发性干燥综合征继发间质性肺病患者血清标志物涎液化糖链抗原、转化生长因子-β1、血管生成素样蛋白-2、25羟维生素D3、白细胞介素-17、表面活性物质蛋白、基质金属蛋白酶等的变化情况，明确它们在原发性干燥综合征相关间质性肺病早期诊断及疾病进展中的作用，有望降低临床漏诊、误诊率，进而改善预后，提高患者生活质量。

    【关键词】 原发性干燥综合征;间质性肺病;血清标志物;综述

    干燥综合征(Sj?gren's syndrome，SS)是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，可导致外分泌腺体功能减退和全身多系统表现，包括原发性干燥综合征(primary Sj?gren's syndrome，pSS)和继发性干燥综合征(secondary Sj?gren's syndrome，sSS)。其中pSS具有口干、眼干等典型特征，也可合并其他内臟器官损害，但未合并系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等其他结缔组织病(connective tissue disease，CTD)。间质性肺病(interstitial lung disease，ILD)为pSS患者肺部受累的主要表现形式，是引起pSS死亡的重要原因之一[1]。由于筛查方法和患者的选择不同，导致各文献报告的ILD的发生率差异很大[2];但与非ILD患者相比，ILD患者的生活质量存在明显下降[3]。原发性干燥综合征相关间质性肺病(pSS-ILD)多表现为非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia，NSIP)，而淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia，LIP)、普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia，UIP)、机化性肺炎(organizing pneumonia，OP)及其他类型相对少见[4]。越早对pSS-ILD进行干预，其治疗效果越好;但因临床大部分pSS患者不以肺部病变或呼吸症状为首发，即使已经合并ILD，在疾病早期也难以察觉，易被临床忽略。一项研究表明，合并ILD的患者与未合并ILD的患者相比，10年后死亡的风险增加了4倍[2]。肺活检作为诊断ILD的重要手段，因其有创，难以被患者接受，临床应用受限。此外，由于缺乏对诊断和治疗的共识，以及疾病本身存在异质性，且目前尚无兼具敏感性和特异性的用于pSS-ILD早期临床诊断的检测指标 ......