张文瑞 杨爽 谢明明 李国华 吕新亮

    Castleman病(Castleman's disease，CD)是一组具有特征性组织病理学特征的淋巴增殖性疾病，病因和发病机制未明[1]。根据具有特征性组织病理学特征的淋巴结肿大区域的数量，本病可分为单中心CD(UCD)及多中心CD(MCD)，根据组织病理学可分为透明血管型、浆细胞型及混合型[2]。

    原发性干燥综合征(primary Sj?gren's syndrome，pSS)是一种以唾液和泪腺功能低下并可累及全身性多器官为特征的多系统自身免疫性疾病。病理提示pSS患者病变组织存在T细胞及B细胞浸润，同时，pSS还可出现全身性淋巴增生性疾病，表现为多器官受累，最终可能发展为淋巴瘤[3]。

    CD可继发于自身免疫性疾病，临床表现多样，目前相关文献报道本病可有如下特殊表现：免疫性血细胞减少、干燥综合征(Sj?gren's syndrome，SS)、副肿瘤天疱疮、骨髓纤维化、周围性神经炎、M蛋白和皮肤病变(POEMS)综合征等[4]。

    本文通过报道1例CD合并pSS患者诊治经过及相关文献复习，以期提高临床对CD合并pSS特殊复杂病情表现的认识。

    1 病例资料

    患者，女，45岁，2019年8月28日就诊。以发热反复半个月，淋巴结肿大1周，咳嗽5 d，上述症状加重伴胸闷3 d为主诉。患者半个月前因劳累受凉后出现发热、乏力，无寒战，自行口服感冒胶囊无效，此后每日反复出现发热、乏力，下午至晚上明显，晨起稍好转，其间未监测体温。入院前1周无明显诱因自觉右颈后不适感，自行可触及肿物，约1 cm × 1 cm，加服阿莫西林每次0.4 g，每日2次，无效。入院前5 d出现咳嗽、咳痰，痰少易咳，痰色白。入院前3 d无明显诱因上述症状加重，体温38.5 ℃，伴胸闷，不能平卧。2019年8月27日就诊于当地医院查血常规示：淋巴细胞百分比13.7%，淋巴细胞绝对值1.09×109·L-1，血红蛋白74.2 g·L-1，血小板计数59×109·L-1，C反应蛋白30.45 mg·L-1。同时行体表肿物彩超示：双侧颈部及颌下、双侧腋下多发肿大淋巴结。肺部CT示：左肺下叶陈旧性病变，肺动脉高压，左肾上级局部膨大。患者为求进一步诊治就诊于内蒙古自治区中医医院。病程中有口腔溃疡，伤心无泪，进食干性食物需水，无关节疼痛，无雷诺现象，无皮疹、疱疹。既往否认糖尿病、高血压病史，否认肝炎、结核等传染病病史，家中喂养有家禽类。

    入院时体温38.1 ℃，血压100/72 mmHg(1 mmHg = 0.133 kPa) ......