靳雪琴，庄军，王江滨，王鹏，孙慧萍

    【关键词】 IgG4相关性疾病;唾液腺炎;泪腺;颌下腺;病案

    IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种与IgG4相关的，累及多器官、多系统的慢性进行性自身免疫性疾病。本病主要表现为受累器官或组织的无痛性肿大，临床较少见。很多医生对本病的认识不足，导致部分患者得不到及时诊断，或进行了不必要的手术，极大影响了患者的生活质量。本文报道我院1例以泪腺、颌下腺肿大为表现的IgG4-RD，以提高临床医生对本病的进一步认识。

    1 病例资料

    患者，男，36岁，2020年5月18日初诊。以双上眼睑肿胀5个月余，双颌下包块1个月余为主诉。患者于2020年1月无明显诱因出现双侧上眼睑肿胀，呈对称性，无畏光、流泪，无眼球充血、突出及视力下降，无发热、盗汗、消瘦，无鼻塞、流涕、咳嗽、声音嘶哑，未重视。肿胀进行性加重，眼裂变小，于2020年4月22日就诊于我院眼科行眼眶CT示：双侧泪腺对称性肿大，双侧筛窦炎。双眼眶MRI示：双侧泪腺体积大。予以头孢呋新治疗7 d，无效。1个多月前刮胡子时无意间发现双颌下包块，无疼痛，逐渐增大，伴轻微口干，无眼干及牙齿块状脱落。5月6日就诊于某三甲医院，眼检查示：双泪腺大，眼压正常。彩超示：双侧颌下腺回声弥漫性改变。考虑良性淋巴上皮病，查血IgG4：13.3 g·L-1(0.05～1.54 g·L-1)，诊断为IgG4-RD？为求进一步诊治入住我科。既往史：2019年10月无明显诱因出现咳嗽、运动后气喘，就诊于我院呼吸科，予以口服复方甲氧那明、孟鲁司特钠及吸入布地奈德沙美特罗治疗后症状减轻。否认药物、食物过敏史。体格检查：生命体征平稳，一般情况好，双上眼睑肿胀，双眼眶外上缘可触及肿大泪腺，质地较硬，无压痛。双侧颌下可觸及肿大的颌下腺，质韧，无压痛。心、肺、腹无阳性体征。四肢关节无肿痛。辅助检查：血常规、尿常规、便常规、肝功能、肾功能、甲状腺功能均正常，红细胞沉降率2 mm·h-1，CRP 1.00 mg·L-1，IgA 4.26 g·L-1，IgG 17.95 g·L-1，IgM 0.6 g·L-1，补体C3 0.81 g·L-1，补体C4 0.1 g·L-1，LDH正常，肿瘤标志物CEA、CA199、CA125等正常，类风湿因子阴性，ANA、抗ENA谱、抗ds-DNA抗体、P-ANCA、C-ANCA均阴性。腹部彩超示：肝、胆、脾、胰、双肾未见明显异常。浅表淋巴结：双侧颈部淋巴结轻度肿大，锁骨上、腋下、腹股沟区淋巴结无明显肿大。颌下腺彩超示：双侧颌下腺形态饱满，实质回声增粗 ......