贾蝉忆，吴斌，张霞，谢华灵，刘婷

    【摘 要】 近年来，在风湿病患者临床研究中观察到心血管疾病的发病率逐年上升。查阅原发性干燥综合征继发心脏损害的文献进行综述，认为干燥综合征易继发心脏传导系统病变、心包及瓣膜病变、缺血性心脏病与心功能不全、心肌病变等心脏损害，导致患者死亡率增加。原发性干燥综合征患者罹患心脏相关疾病可能与炎症和免疫学特征相关，但具体作用机制尚未阐明。而大多数原发性干燥综合征患者的心脏损害临床表现隐匿，应引起高度重视，以便对患者进行心血管合并症筛查和特定的预防性干预措施。

    【关键词】 原发性干燥综合征;自身免疫性疾病;心脏损害;综述

    原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome，pSS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫性疾病，以口干、眼干为主要表现[1]。本病还可累及腺体外，包括甲状腺、肺、胃肠道、肾、中枢或周围神经系统，也包括心血管系统[2]，而pSS累及心血管系统却不常见。虽然已有研究发现，pSS孕妇体内抗SSA抗体与新生儿先天性心脏传导阻滞有关，但先天性心脏传导阻滞在成年人群也是一种罕见的并发症。

    近年来，心血管事件致死率逐年升高，传统危险因素的诱导作用早已得到公众认可，而一些慢性炎症因子如肿瘤坏死因子-a(TNF-a)、白细胞介素-1(IL-1)和白细胞介素-6(IL-6)可以通过诱导血管内皮功能障碍、血脂异常和动脉粥样硬化斑块形成等方式参与心血管事件进程。然而，这些慢性炎症因子在风湿病患者病程中呈现高表达。进一步研究发现，风湿病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，可以加速心血管事件进程[3-4]。pSS与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮具有许多临床、炎症和免疫学特征，也有大量研究表明，pSS累及心血管系统时死亡率明显增加[5-6]。由于pSS患者罹患心血管疾病的风险相关研究不足，关于pSS直接诱导心血管事件风险的数据有限，因此本文从心脏传导系统、心包及瓣膜病变、缺血性心脏病与心功能不全，以及心肌病变综述pSS继发的心脏损害，以提高临床对本病的认识。

    1 心脏传导系统

    1.1 先天性心脏传导阻滞 先天性心脏传导阻滞(CHB)是胎儿最严重的并发症之一，pSS孕妇抗SSA抗体和(或)抗SSB抗体可穿过滋养层的主动脉到达胎儿循环[7]，抗Ro抗体可与心肌细胞表面的L型钙通道部分结合(特别是窦房结和房室结组织)，破坏钙通道稳定性，导致心脏电生理传导异常[8]。据报道，抗SSA抗体阳性的母亲其后代患CHB的风险为1%～2%[9]。如BRUCATO等[10]报告1例pSS孕妇 ......