陈美玲 高卫星 丁春晖 黄芳

    【关键词】 结缔组织病;肺动脉高压;复元活血汤;古方今用;病案

    肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH)是临床常见病，病因复杂，世界卫生组织(WHO)將PH分为原发性PH(PPH)和继发性PH(SPH)两种，SPH中，结缔组织病并发肺动脉高压(CTD-PH)临床较为常见，好发于中青年女性[1]，可能是因为女性CTD患病率远高于男性，与特发性肺动脉高压(IPH)相比，CTD-PH患者预后相对较差[2-6]。CTD-PH已经逐渐成为内科医师治疗难题[7-8]。现笔者将采用传统经方配合西医治疗CTD-PH医案1例介绍如下，以期为广大同仁提供一种治疗新思路。

    1 病例资料

    患者，女，48岁，2020年5月19日初诊。以口干10年余，皮肤紧绷7年，伴胸闷、气短1周为主诉，入院。10年前，患者口干、眼干，行唇腺活检，诊断为原发性干燥综合征。7年前口干眼干，伴有面部皮肤紧绷，双手指雷诺现象，一过性胸闷，查抗核抗体：斑点型 >1∶3200，抗U1-snRNP(+)，SSA/Ro60kd(+)，SSA/Ro52kd(+)。胸部CT示肺间质改变。外院诊断为重叠综合征(pSS+SSc)、肺间质病变。1周前情绪激动后出现咳嗽，咳痰，痰色黄，胸闷，气短，动则加重，夜间阵发性呼吸困难伴胁肋胀痛。既往有痛风病史、青霉素过敏史，已绝经。查体：神志清，精神萎，舌紫暗，边有瘀斑，苔薄白，脉弦，两肺可闻及明显干湿性啰音，双下肢水肿，按之有凹痕。专科检查：面部及双手皮肤紧绷，双手指间关节肿胀(+)，面部、颈部及双手色素沉着、散在红斑。查血常规：红细胞3.5×10¹²·L^-1，单核细胞百分比11.5%，淋巴细胞1.07×10⁹·L^-1。红细胞沉降率55 mm·h^-1。血脂分析、肝肾功能、胰腺酶谱、心肌酶谱正常。免疫五项：免疫球蛋白G 16.7 g·L^-1，免疫球蛋白A?3.95 g·L^-1。心脏彩超示：中重度三尖瓣反流伴中度肺动脉高压，左室舒张功能减退[CW据中重度三尖瓣反流估测肺动脉收缩压为53 mmHg(1 mmHg = 0.133 kPa)]。胸部CT示：两肺感染，两肺下叶间质改变。中医诊断：干燥病(气滞血瘀证) ......