陈静茹 邵勤 王淼 吴斌

    【关键词】 原发性干燥综合征;溶血性贫血;系统损害;医案

    原发性干燥综合征(primary Sj?gren's syndrome，pSS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫性疾病，除有唾液腺、泪腺功能受损外，可伴有多脏器、多系统受累[1]。其中血液系统受累的pSS在临床中常见，但继发免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)者少见[2]，且同时合并血液系统、肝脏、肺部、甲状腺等多器官受累者更为罕见。笔者诊治1例以溶血性贫血为突出表现的pSS合并多系统损害患者，现报道如下。

    1 病例资料

    患者，女，44岁，2021年2月22日就诊。以腹胀伴间断乏力10个月为主诉。患者10个月前无明显诱因出现腹胀，伴间断乏力，就诊于当地医院。查腹部CT提示肝硬化、脾大，血常规示血红蛋白99 g·L-1，自身肝原抗体谱示抗核抗体阳性(1∶1000)，病原学检测阴性，诊断为自身免疫性肝硬化、脾大、轻度贫血。予醋酸泼尼松片抗炎及保肝、护胃等对症处理后，上述症状无明显缓解，复查血常规示血红蛋白68 g·L-1，遂至重庆市中医院肝病科住院治疗。入院症见：腹胀，以左上腹胀满不适为甚，间断乏力，稍有口干，无明显眼干，大小便正常。查体：神志清楚，精神稍弱，慢病面容，贫血貌，口腔多发龋齿，全身未见淤点淤斑，双肺未闻及干湿啰音，腹稍膨隆，脾脏肋下约10 cm可扪及，未超过脐水平线及前正中线，边缘圆钝，质中，无触痛。否认饮酒、血吸虫感染、病毒性肝炎史。实验室检查：白细胞1.81×109·L-1，淋巴细胞1.28×109·L-1，红细胞1.45×1012·L-1，血红蛋白47 g·L-1，血小板77×109·L-1;谷丙转氨酶49 U·L-1，谷草转氨酶48 U·L-1，乳酸脱氢酶311 U·L-1，总胆红素34.5 μmol·L-1，间接胆红素26.6 μmol·L-1，白蛋白23.4 U·L-1，白蛋白/球蛋白0.38;D-二聚体1.48 mg·L-1，纤维蛋白原1.18 g·L-1;促甲状腺激素12.017 mIU·L-1，游离三碘甲状原氨酸2.71 pmol·L-1，游离四碘甲状原氨酸10.09 pmol·L-1;血型为A型Rh阳性。输血相容性检测：筛选细胞阳性，直接抗人球蛋白试验(+++)。血涂片染色偶见有核红细胞，网织红细胞5.41%。抗核抗体谱：ANA(1∶1000 核颗粒型)，抗U1-nRNP抗体(+)，抗SSA抗体(+++)，抗Ro-52抗体(+++) ......