邱田田 刘茜茜 李泽光

    【关键词】 IgG4相关性疾病；米库利奇病；中医辨证；扶正祛邪；医案免疫球蛋白G4相关疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是以一个或多个器官局灶弥散性炎性细胞浸润和(或)受累脏器肿大为特征的自身免疫性疾病，多累及胰腺、唾液腺、泪腺、腹膜后组织等多个器官或组织，表现为血清IgG4细胞水平明显增高( > 1.35 g·L-1)，以及典型的组织病理学改变包括IgG4+浆细胞浸润、席状纤维化等，其中累及唾液腺和泪腺的被称为米库利奇病(Mikulicz disease，MD)[1-2]。目前，IgG4-RD的发病机制尚不明确，女性患者更容易出现浅表器官受累，常见MD、甲状腺疾病等；而男性患者易出现内脏器官受累，更常见自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化等[3]。本病临床较少见，目前国内没有对其患病率的研究，一项来自日本石川县的数据，试图以石川县为例估计全日本患病率，结果显示，IgG4-RD患病率为0.28/10万～1.08/10万[4]。笔者有幸随师李泽光教授学习，目睹其运用中药辨证治疗IgG4相关性MD患者1例，现报道如下。

    1 病例资料

    患者，女，31岁，2021年1月7日初诊。以眶上肿物6年，颈部肿物2年为主诉。患者6年前无明显诱因出现双眼肿胀、干涩，就诊于某三甲医院眼科，治疗效果不佳，辗转求治于风湿免疫科，检测抗核抗体谱均为阴性，血清IgG4水平显著升高，补体C3、C4及红细胞沉降率(ESR)均升高，诊断为MD，口服甲泼尼龙片至肿块消失。2018年

    发现眶上肿物复发，新发颈部肿物，因怀孕未行治疗，产后肿块逐渐增大，至2020年12月22日就诊于某三甲医院，查IgG4 16.70 g·L(0.03～2.01 g·L)，ESR 25 mm·h-1(0～20 mm·h)，建议口服甲泼尼龙片。患者抗拒服用激素类药物，为求中药治疗，遂于2021年1月7日就诊于我科门诊。刻下症：双侧上睑红肿，睁眼困难，双侧腮部及下颌部肿块如鸡蛋大，质韧，无压痛，眼干，口干，干咳少痰，纳眠尚可，大便干，小便可，舌质红，苔黄腻，间有花剥，脉细数。辨证属热毒壅盛，痰瘀互结，兼有阴虚。治疗以清热解毒为主，兼祛瘀化痰，佐以益气养阴。处方以普济消毒饮加减：黄芩10 g、黄连10 g、玄参20 g、甘草10 g、桔梗10 g、板蓝根10 g、升麻10 g、柴胡10 g、马勃5 g、连翘10 g、陈皮10 g、炒僵蚕10 g、牛蒡子10 g、桑叶30 g、炒白术10 g、北沙参10 g、党参10 g、石斛10 g、莪术10 g、三棱10 g、炒麦芽10 g、马齿苋20 g、白花蛇舌草30 g、淡竹叶10 g、生地黄10 g ......