伍丹 李珊 陈鹤 刘玉 史军

    【关键词】 IgG4相关性疾病；鼻腔鼻窦；肿物；临床表现；医案

    IgG4相关性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是一种以自身免疫为病因的慢性复发性多器官纤维炎症疾病，常以瘤样病变为表现形式，可影响全身各组织、器官、系统。本病临床症状不典型，极易漏诊、误诊，鼻腔鼻窦的报道更是少见。现报道1例以鼻腔肿物为临床表现的IgG4-RD，并从流行病学、发病机制、临床特点、诊断及治疗4个方面对鼻腔鼻窦IgG4-RD进行文献复习。

    1 病例资料

    患者，男，40岁，2022年2月14日就诊。以左侧鼻塞间作1年余为主诉。患者1年前无明显诱因出现左侧鼻塞，偶有鼻痒喷嚏，少许清涕，晨起偶有咳嗽，遇冷受凉后症状明显，无嗅觉减退，无鼻出血，无头痛腹痛。既往有变应性鼻炎病史。专科查体见：鼻中隔左偏，左侧鼻底隆起，双下甲不大，鼻黏膜淡红。查副鼻窦CT平扫加冠状位重建提示：鼻中隔偏曲，左侧额窦、双侧筛窦及上颌窦少许炎症伴左侧上颌窦囊肿形成。拟诊为鼻中隔偏曲、鼻腔肿物(左)、变应性鼻炎收治入院。入院后查胸部CT平扫：两肺数枚实性小结节，暂未见不良征象。左肺下叶少许纤维灶，纵隔内未见明显增大。附见肝内多发囊肿可能，胆囊结石。腹部彩超：脂肪肝，肝囊肿，胆囊毛糙，胆囊息肉样变。血常规、尿常规、粪便常规、肝肾功能、凝血七项、心电图、超声心动图、肺功能均未见明显异常。在排除相关手术禁忌证后，患者于全麻下行鼻中隔黏膜下部分切除术加鼻前庭病损切除术，术中见左侧鼻底前端局限性隆起，表面光滑，质韧，于肿物根部作切口，分离肿物及其周围组织，将其完整切除。见灰白灰红色不整形组织1枚，大小1.5 cm×1.2 cm×0.2 cm，送检病理回示：黏膜组织慢性炎伴淋巴组织增生，浆细胞显著增生伴IgG4阳性细胞明显增多，但纤维组织增生不明显。免疫组化结果：CD20(B细胞+)，CD79a(B细胞+)，BCL-2(B细胞+)，BCL-6(滤泡中心+)，CD10(滤泡中心弱+)，CD3(T细胞+)，CD43(T细胞+)，CD5(T细胞+)，CD38(浆细胞+)，CD21(滤泡树突网+)，CD23(滤泡树突网+)，Kappa(++) > lambda(+)，Cyclin D1(-)，IgG(局部+)，IgG4(最高处 > 100个·HPF-1，IgG4/IgG 约40%)，Ki67(热点区约10%+)；CK-P(上皮细胞+)。术后血清IgE 61.3 IU·mL^-1，IgG4 2.12 g·L^-1 ......