徐雪梅 解丽 吴正祥 余跃 钱凯 王巧民

    【摘 要】目的：提高对肠白塞综合征的认识，减少误诊。方法：回顾性分析30例肠白塞综合征患者的临床资料。结果：30例患者中男11例，女19例，年龄18～70岁，平均(43.53±14.38)岁。消化道最常见的症状为腹痛，其次为消化道出血，主要表现为便潜血阳性，部分表现为便血。病变大部分累及下消化道，3例下消化道和食管同时受累。实验室检查提示中性粒细胞比例增高(21.43%)，红细胞沉降率增快(75.00%)，C反应蛋白增高(66.67%)，贫血(78.57%)，低蛋白血症(46.15%)。内镜下表现主要为类圆形或地图样溃疡，病变可多发或单发，回盲部单发病变往往溃疡巨大。病理特征主要为黏膜或黏膜下小血管增生伴血管炎。所有患者均有口腔溃疡病史，部分合并有其他系统白塞的表现，如皮疹、生殖器溃疡等。确诊前有阑尾手术史4例，回盲部切除史5例。结论：肠白塞综合征患者以腹痛、消化道出血为主要表现，所有患者都伴有口腔溃疡，绝大部分发生在消化道症状前，内镜下有一定特征，临床误诊及手术率高，需提高对本病的认识。

    【关键词】 白塞综合征；肠白塞综合征；临床特征；消化系统；误诊

    白塞综合征是一种以血管炎为基础病理改变的慢性、复发性自身免疫或炎症性疾病，主要表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎和皮肤损害，亦可累及周围血管、心脏、神经系统、胃肠道、关节、肺、肾等器官。肠白塞综合征是白塞综合征的消化道损害，发生率为4%～38%[1]，可出现消化道大出血、肠梗阻、肠穿孔等。消化道病变被认为是白塞综合征的一项预后不良危险因素，可导致急诊腹部手术和肠切除术[2]。既往肠白塞综合征的诊断是基于白塞综合征诊断的基础上有典型的消化道溃疡，但这容易导致仅有典型消化道溃疡而无白塞综合征系统表现的漏诊和误诊[3]。国内外有关肠白塞综合征的报道少见，本研究回顾性分析30例肠白塞综合征患者的临床内镜及病理特征，以提高对本病的重视程度和诊治水平。

    1 资料和方法

    1.1 一般资料 回顾性分析2015年7月至2021年12月中国科学技术大学附属第一医院收治的30例肠白塞综合征患者的临床资料 ......