吴茜 邬秋蓉 彭元洪

    【关键词】 类风湿关节炎；获得性血友病A；医案；文献复习

    获得性血友病A(acquired hemophilia A，AHA)属于出血性疾病，是由于体内产生抑制凝血因子Ⅷ的特异性抗体，导致其活性降低而引起出血，通常继发于自身免疫性疾病、恶性肿瘤、某些药物的使用以及妊娠等。本病较罕见，且预后不佳，最常见的临床表现为自发性出血，实验室检查通常表现为凝血功能异常，即活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长，而凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)正常。本例类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，RA)继发AHA患者，经积极控制基础疾病，根除凝血因子Ⅷ抑制物等诊疗措施后症状改善。当自身免疫性疾病患者出现不明原因的出血、凝血功能异常时，应考虑AHA可能，以达到早期诊断和治疗的目的。

    1 病例资料

    患者，男，53岁，2021年2月23日就诊。以多关节肿痛8年，四肢肿胀、瘀斑3 d余为主诉。患者8年前无明显诱因出现多关节肿痛，活动受限，余无特殊，多次于南充市某医院及川北医学院附属医院就诊，诊断为RA，予以醋酸泼尼松(每次10 mg，每日1次)、柳氮磺吡啶(每次1 g，每日2次)、正清风痛宁(每次120 mg，每日3次)及双氯芬酸(每次25 mg，每日3次)控制病情。后患者不定期门诊复诊，渐出现多关节肿痛，伴麻木、活动受限。1周前，患者出现1个口腔潰疡，破溃后少量出血1 d。3 d前，患者无明显诱因出现双膝关节、双踝关节肿痛，双膝关节远端皮肤大片瘀斑，右上臂小片瘀斑，遂来门诊就诊。完善类风湿抗体谱检查提示：类风湿因子IgM 1160.00 IU·mL-1，抗环瓜氨酸肽抗体 > 400.00 RU·mL-1，类风湿因子IgA 389.23 U·mL-1，类风湿因子IgG 7.44 U·mL-1。

    凝血相关指标示：TT 16.00 s，血浆D-二聚体2.57 μg·mL-1，APTT 97.40 s。白细胞13.27×109·L-1，中性粒细胞百分比84.50%，红细胞3.89×1012·L-1，血红蛋白120 g·L-1，红细胞沉降率58 mm·h-1，全血超敏C反应蛋白13.66 mg·L-1。门诊以“皮肤瘀斑待诊、类风湿关节炎”收治入院。入院查体：生命体征平稳，口腔可见1个约1 cm×1 cm溃疡，双腕关节及远端皮肤大片瘀斑，右上臂小片瘀斑，双膝关节远端皮肤大片瘀斑，双腕关节、掌指关节、近端指间关节、双膝关节、双踝关节肿胀、压痛，活动受限，双膝骨擦感，浮髌试验、“4”字试验均阴性 ......