吴辉辉 潘新

    【关键词】 IgG4相关性疾病；鼻窦炎；糖皮质激素；医案

    IgG4相关性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是一种自身免疫性疾病，以多發脏器肿大、血清中IgG4升高为特点。组织病理特征为IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，可累及腺体、眼眶、鼻窦、腹膜后、胰腺等多个脏器。虽然大多数IgG4-RD为系统性疾病，但是以鼻窦起病的IgG4-RD临床较少见。其临床表现多为鼻出血、鼻塞、流脓涕等，相对于其他部位的IgG4-RD而言，鼻腔鼻窦的IgG4-RD是一种较为少见的类型。

    现报告1例以鼻部症状起病的IgG4-RD患者资料，旨在帮助专科医生认识和掌握本病，快速准确地筛选出IgG4-RD疑似病例，及时联合风湿免疫科会诊，避免误诊。

    1 病案资料

    患者，男，37岁，2019年10月15日就诊。以鼻塞流脓涕2年余，面颊肿大3个月为主诉。患者2017年6月无明显诱因反复出现双侧鼻塞伴流脓涕，未予重视。2019年7月因症状加重伴语声嘶哑，在当地医院就诊，查副鼻窦CT示：双侧副鼻窦炎症，考虑鼻腔息肉，出血坏死性息肉不能除外，请结合临床。鼻中隔偏曲。喉镜示：过敏性鼻炎，慢性喉炎。遂到复旦大学附属眼耳鼻喉科医院就诊，诊断为双侧慢性鼻窦炎，于2019年8月27日全麻下行鼻内镜下鼻中隔矫正加双鼻息肉切除加双全组鼻窦开放加双中下甲成形术。术中病理示：①(左鼻)黏膜及肉芽组织慢性炎，间质内见淋巴细胞、浆细胞及嗜伊红白细胞浸润，伴淋巴滤泡形成，组织有挤压。IHC(PI19-0966)：Ki67(40%+)，S100(少量+)。②(右鼻)黏膜及肉芽组织重度炎，间质内见淋巴细胞、浆细胞、嗜伊红白细胞浸润伴淋巴滤泡形成，部分区域组织细胞增生伴不典型吞噬现象，并见炎性渗出物，结合免疫组化，Rosai-Dorfman病不除外。病理诊断：IHC(PI19-0966)：CD20(部分+)，CD79a(部分+)，CD3(部分+)，Bcl-6(少量+)，CD10(少量+)，CD68(部分弱+)，Ki67(40%+)，CD163(部分+)，S100(部分+)，CD43(部分+)，Vs38c(部分+)。特殊染色结果：PAS(-)，六胺银(-) ......